Протокол обследования ДЦП


Чтобы посмотреть этот PDF файл с форматированием и разметкой, скачайте его и откройте на своем компьютере.
СОЮЗ ПЕДИАТРОВ
РОССИИ









ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ
РЕКОМЕНДАЦИИ
ПО ОКАЗАНИЮ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ

С ДЕТСКИМ ЦЕРЕБРАЛЬНЫМ
ПАРАЛИЧОМ













2013 г.





ОГЛАВЛЕНИЕ


МЕТОДОЛОГИЯ

................................
................................
....................

3

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

................................
................................
......................

7

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

................................
................................
..............

7

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

................................
..............................

8

КЛАССИФИКАЦИЯ

................................
................................
............

10

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

................................
...............................

12

ДИАГНОСТИКА

................................
................................
...................

16

ЛЕЧЕНИЕ

................................
................................
..............................

19

ПРОФИЛАКТИКА

................................
................................
...............

27

ПРОГНОЗ

................................
................................
...............................

27










КЛИНИЧЕСКИЕ РЕ
КОМЕНДАЦИИ ПО ВЕДЕНИЮ ДЕТЕЙ С
ДЕТСКИ
М

ЦЕРЕБРАЛЬНЫ
М

ПАРАЛИЧ
ОМ

Данные клинические рекомендации рассмотрены и утверждены на заседании
Исполкома профессиональной ассоциации детских врачей Союза педиатров России
на
XVII
С
ъезд
е

педиатров России «Актуальные пробл
емы педиатрии»
15 февраля
2013г.


МЕТОДОЛОГИЯ

Методы, используемые для сбора/селекции доказательств
: поиск в
электронных базах данных.

Описание методов, использованных для оценки качества и силы
доказательств
: доказательной базой для рекомендаций являются
публикации, вошедшие в Кохрейновскую библиотеку, базы данных
EMBASE
,
MEDLINE

и
PubMed
. Глубина поиска
-

10

лет.

Методы, использованные для оценки качества и силы
доказательств:



Консенсус экспертов
;



Оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой (
та
бл
.

1
).

Таблица 1

Рейтинговая схема для оценки силы рекомендаций

Уровни

доказательств

Описание

1++

Мета
-
анализы высокого качества, систематические обзоры
рандомизированных контролируемых исследований (РКИ),
или РКИ с очень низким риском систематических о
шибок.

1+

Качественно проведенные мета
-
анализы, систематические,
или РКИ с низким риском систематических ошибок.

1
-

Мета
-
анализы, систематические, или РКИ с высоким риском
систематических ошибок.

2++

Высококачественные систематические обзоры исследовани
й
случай
-
контроль или когортных исследований.
Высококачественные обзоры исследований случай
-
контроль
или когортных исследований с очень низким риском
эффектов смешивания или систематических ошибок и
средней вероятностью причинной взаимосвязи.

2+

Хорошо пр
оведенные исследования случай
-
контроль или
когортные исследования со средним риском эффектов
смешивания или систематических ошибок и средней
вероятностью причинной взаимосвязи.

2
-

Исследования случай
-
контроль или когортные исследования
с высоким риском эф
фектов смешивания или
систематических ошибок и средней вероятностью причинной
взаимосвязи.

3

Не аналитические исследования (например: описания
случаев, серий случаев).

4

Мнение экспертов.


Методы, использованные для анализа доказательств
:



Обзоры опублик
ованных мета
-
анализов
;



Систематические обзоры с таблицами доказательств.

Описание методов, использованных для анализа доказательств

При отборе публикаций, как потенциальных источников доказательств,
использованная в каждом исследовании методология изучаетс
я для того,
чтобы убедиться в еѐ

валидности. Результат изучения влияет на уровень
доказательств, присваиваемый публикации, что в свою очередь, влияет на
силу рекомендаций

(таблица 2)
.

Для минимизации потенциальных ошибок каждое исследование
оценивалось нез
ависимо. Любые различия в оценках обсуждались всей
группой авторов в полном составе. При невозможности достижения
консенсуса привлекался независимый эксперт.

Методы, использованные для формулирования рекомендаций
:
консенсус экспертов.

Табл
ица

2

Рейтинговая

схема для оценки силы рекомендаций

Сила

Описание

A

По меньшей мере, один мета
-
анализ, систематический обзор, или
РКИ, оцененные, как 1++, напрямую применимые к целевой
популяции и демонстрирующие устойчивость результатов

или

Группа доказательств, включаю
щая результаты исследований,
оцененные как 1+, напрямую применимые к целевой популяции и
демонстрирующие общую устойчивость результатов.

B

Группа доказательств, включающая результаты исследований,
оцененные, как 2++, напрямую применимые к целевой популяци
и и
демонстрирующие общую устойчивость результатов

или

Экстраполированные доказательства из исследований, оцененных, как
1++ или 1+.

C

Группа доказательств, включающая результаты исследований,
оцененные, как 2+, напрямую применимые к целевой популяции и
демонстрирующие общую устойчивость результатов

или

Экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как
2++.

D

Доказательства уровня 3 или 4;

или
э
кстраполированные доказательства из исследований, оцененных,
как 2+.

U

Данных для определения с
илы рекомендаций в настоящий момент
недостаточно


Индикаторы доброкачественной практики (
Good

Practice

Points



GPPs
)

Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на
клиническом опыте авторов разработанных рекомендаций.

Экономический анализ

Анализ
стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике
не анализировались.

Метод валидизации рекомендаций



Внешняя экспертная оценка.



Внутренняя экспертная оценка.

Описание метода валидизации рекомендаций

Настоящие рекомендации в предварительной версии бы
ли
рецензированы независимыми экспертами, которых
,

прежде всего
,

попросили прокомментировать, насколько доступна для понимания
интерпретация доказательств, лежащая в основе рекомендаций.

От врачей первичного звена (неврологов) получены комментарии в
отнош
ении доходчивости изложения данных рекомендаций, а также их
оценка важности предлагаемых рекомендаций, как инструмента
повседневной практики.

Все комментарии, полученные от экспертов, тщательно
систематизировались и обсуждались членами рабочей группы (авто
рами
рекомендаций). Каждый пункт обсуждался в отдельности.

Консультация и экспертная оценка

Проект рекомендаций был рецензирован независимыми экспертами,
которых
,

прежде всего
,

попросили прокомментировать доходчивость и
точность интерпретации доказательной

базы, лежащей в основе
рекомендаций.

Рабочая группа


Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были
повторно проанализированы членами рабочей группы, которые пришли к
заключению, что все замечания и комментарии экспертов приняты во
вним
ание, риск систематических ошибок при разработке рекомендаций
сведен к минимуму.



ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Детский церебральный паралич (ДЦП)
-

группа

стабильных нарушений
развития моторики и поддержания позы, ведущих к двигательным дефектам,
обусловленным непрогресси
рующим повреждением
и/или аномалией
развивающегося головного мозга у плода или новорожденного ребѐнка


МКБ10

G80.0
-

Спастический церебральный паралич

G80.1
-

Спастическая диплегия

G80.2

-

Детская гемиплегия

G80.3
-

Дискинетический церебральный паралич

G80
.4

-

Атаксический церебральный паралич

G80.8

-

Другой вид детского церебрального паралича

G80.9

-

Детский церебральный паралич неуточненный


ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Детский
церебральный паралич
развивается, по разным данным, в 2
-
3,6
случаях на 1000 живых новорожденн
ых

и является
основн
ой

причин
ой

детской неврологической инвалидности в мире. Среди недоношенных детей
частота ДЦП составляет 1%. У новорожденных с массой тела менее 1500 г
распространѐнность ДЦП увеличивается до 5
-
15%, а при экстремально
низкой массе тела
― до 25
-
30%. Многоплодная беременность
повышает риск
развития ДЦП:
частота ДЦП при одноплодной беременности составляет
0,2%, при дво
йне ― 1,5%, при тройне ― 8,0%,

при четырѐхплодной
беременности ― 43%. Тем не менее, в течение последних 20 лет параллельно
с

ростом числа детей, родившихся от многоплодных беременностей с низкой
и экстремальной низкой массой тела, наблюдается тенденция к снижению
частоты развития ДЦП в данной популяции. В Российской Федерации
распространѐнность зарегистрированных случаев ДЦП со
ставляет 2,2
-
3,3
случая на 1000 новорождѐнных.


ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

ДЦП


полиэтиологичное
заболевание
.
Ведущей

причиной
развития
ДЦП является повреждение или аномалии развития головного мозга плода и
новорожденного.
Патоф
изиологическая основа формирова
ния ДЦП


поражение головного мозга в определѐнный период его развития с
последующим формированием патологического мышечного тонуса
(преимущественно спастичности) при сохранении позотонических рефлексов
и сопутствующем нарушении становления цепных установ
очных
выпрямительных рефлексов. Главное отличие ДЦП от других центральных
параличей


время
воздействия патологического фактора
.

Соотношение пренатальных и перинатальных ф
акторов поражения
мозга при ДЦП

различно.

До 80% наблюдений поражений

мозга,
вызывающ
их

церебральный паралич,
происходит в периоде внутриутробного
развития плода; в последующем внутриутробная патология

часто

отягощается интранатальной.


Описано более 400 биологических и средовых факторов, влияющих на
ход нормального развития плода, но полн
остью их роль в формировании
ДЦП не изучена.

Часто отмечается сочетание нескольких неблагоприятных
факторов как в периоде беременности, так и в родах.

К внутриутробным

причинам

развития ДЦП
,

прежде всего
,

относят острые или хронические
экстрагенитальные за
болевания матери

(
гипертоническую болезнь, пороки
сердца, анемию, ожирение, сахарный диабет и

заболевания щитовидной
железы и

др
.
),
при
ѐ
м лекар
ств во время беременности, профессиональные
вредности
, алкоголизм родителей, стрессы, психологический дискомфорт,

физические травмы во время
беременности
.

Немалая роль принадлежит
влиянию на плод различных инфекционных агентов, особенно вирусного
происхождения.

Среди
факторов риска также
выделяют маточные
кровотечения,
аномалии

плацентарного кровообращения, предлежан
ие
плаценты или е
ѐ

о
тслойка,

иммунологическая несовместимость
крови матери
и плода (по системам
АВО
,

резус
-
фактора и другим
).

Большинство указанных неблагоприятных факторов пренатального
периода ведет к внутриутробной гипоксии плода и нарушению маточно
-
пла
центарного кровообращения. Кислородная недостаточность угнетает
синтез нуклеиновых кислот и белков, что приводит к структурным
нарушениям эмбрионального развития.

Различные осложнения в родах: слабость сократительной деятельности
матки, стремительные или
затяжные роды, кесарево сечение, длительный
безводный период, ягодичное и тазовое предлежания плода, длительный
период стояния головки в родовых путях, инструментальное
родовспоможение, а также преждевременные роды и многоплодную
беременность также относят

к

факторам высокого риска развития ДЦП
.


До недавнего времени родовая асфиксия считалась ведущей причиной
поражения мозга у детей. Изучение анамнеза детей, перенесших родовую
асфиксию, показало, что у 75% из них был крайне неблагоприятный фон
внутриутробн
ого развития, отягощѐнный дополнительными факторами риска
хронической гипоксии. Поэтому даже при наличии тяжѐлой родовой
асфиксии причинная связь с развившимся впоследствии психомоторным
дефицитом не является абсолютной.

Существенное место в
этиологии

ДЦП
занимает внутричерепная
родовая травма
вследствие механических воздействий на плод
(
с
давление
мозга, размозжение и некроз мозгового вещества, разрывы тканей,
кровоизлияния в оболочки и вещество мозга, нарушения дина
мического
кровообращения мозга)
. Однако н
ельзя не учитывать, что родовая травма
чаще всего происходит на фоне предшествующего дефекта развития плода,
при патологических, а иногда

даже при физиологических родах
.

Полностью нерешѐнным вопросом остаѐтся роль наследственной
предрасположенности и гене
тической патологии в структуре ДЦП. Нередко
за диагнозом ДЦП стоят недифференцированные генетические синдромы,
что особенно характерно для атаксических и дискинетических форм ДЦП.
Так наличие атетоза и гиперкинезов
, которы
е

принято

строго связыва
ть

с
ядерн
ой желтухой, при отсутствии
достоверных анамнестических данных
мо
жет

иметь
генетическую основу
.

Даже «классические» спастические
формы ДЦП при
отчѐтливом
прогрессировани
и

(и, тем более, появления
новых) клинических симптомов должны настораживать врача с то
чки зрения
возможного наличия у ребѐнка спастической параплегии и других
нейродегенеративных заболеваний.


КЛАССИФИКАЦИЯ

Помимо вышеописанной международной классификации ДЦП

(
МКБ
-
10
)
, существует большое число авторских клинических и функциональных
классифи
каций
. Наибольшее распространение в России получили

классификации К.А. Семѐновой (1978):

-

д
войная

гемиплегия
;

-

г
иперкинетическая

форма
;

-

а
тонически
-
астатическая

форма
;

-

г
емиплегическая

форма
;

и
Л
.
О
.
Бадаляна

с

соавт
.

(1988
г.
):

Ранний

возраст

Старший

во
зраст

Спастические

формы
:

-

гемиплегия

-

диплегия

-

двусторонняя

гемиплегия

Спастические

формы
:

-

гемиплегия

-

диплегия

-

двусторонняя

гемиплегия

Дистоническая

форма

Гипотоническая

форма


Гиперкинетическая

форма

Атак
с
ическая

форма

Атонически
-
астатическая

форма

Смешанные

формы
:

-

спастико
-
атак
с
ическая

-

спастико
-
гиперкинетическая

-

атактико
-
гиперкинетическа
я


Двусторонняя (двойная) гемиплегия в международной клинической
практике также получила название квадриплегии, или тетрапареза. Учитывая
сохраняющиеся

разногласия в экспертных оценках с применением
топографической классификаций ДЦП, межнациональные различия в
классификациях, на сегодняшний день,
всѐ

большее распространение
получают

такие термины, как «двусторонний», «односторонний»,
«дистоничес
кий», «хо
реоатетоидный» и «атакс
ический» ДЦП (рис. 1).

Большего единогласия удалось достичь с введением функциональной
классификации ДЦП



GMFCS

(
Gross

Motor

Function

Classification

System



Система классификации больших моторных функций
)
, предложенной
R
.
Palisano

с соавт.
(1997
г.
)
.

Это описательная система, учитывающая степень
развития моторики и ограничения движений в повседневной жизни для
5

возрастных групп пациентов с ДЦП: до 2 лет, от 2 до 4 лет, от 4 до 6 лет, от 6
до 12 лет
,
от 12 до 18 лет
. Согласно
GMFCS
,

выделяют 5 уровней развития

больших моторных функций:

Уровень
I



ходьба без ограничений;

Уровень
II



ходьба с ограничениями;

Уровень
III



ходьба с использованием ручных приспособлений для
передвижения;

Уровень
IV



самостоятельное передвижение огранич
ено, могут
использоваться моторизированные средства передвижения;

Имеется

ли

стойкое

нарушение

мышечного

тонуса

в

одной

или

более

конечностях
?

да

нет

Вовлечены ли обе
стороны тела?

да

нет

Спастический
двусторонний
ДЦП

Спастический
односторонний
ДЦП

Изменяет
ся ли
мышечный тонус?

да

нет

Дискинетический
ДЦП

Имеется ли
генерализованная
гипотония с
атаксией?

да

нет

Атакс
ический
ДЦП

Недифферен
-
цируемый

ДЦП

Снижение
двигательной
активности,
повышение
тонуса

Повышение
двигательной
активности,
снижение
тону
са

Дистонический
ДЦП

Хореоатетоидный
ДЦП

Уровень
V



полная зависимость ребѐнка от окружающих


перевозка
в коляске/инвалидном кресле
.

Кроме классификации общих моторных функций
, у пациентов с ДЦП

широкое применение находят специал
изированные шкалы оценки

спастичности и

отдельных функций и, в первую очередь, функции верхних
конечностей.



КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

При ДЦП клинические симптомы и степень функциональных
нарушений значительно варьируют у разных пациентов и зависят от
размера

и топографии повреждений головного мозга, а также от
интенсивности и

длительности ранее
проводимых лечебных и реабилитационных
мероприятий.


Алгоритм к
линическ
ой оценки двигательных расстройств и нарушений
мышечного тонуса при
ДЦП схематично
представлены н
а рисунке 1

(
T
.
M
.
O

Shea


al
, 2008
)
.
















Рис.

1.
Алгоритм клинической оценки двигательных расстройств и
нарушений мышечного тонуса при ДЦП
.

В отечественной литературе выделяют следующие стадии развития
ДЦП (К.А. Семѐнова 1976):



р
анняя: до 4
-
5 месяцев;



н
ачальная резидуальная стадия: с 6 месяцев до 3 лет;



п
оздняя резидуальная: старше 3 лет.


Спастическ
ий двусторонний ДЦП

Спастическая диплегия
G80.1

Наиболее распространѐнный тип

ДЦП

(3/4 всех спастических форм),
известн
ый

также под названием «
болезнь Литтла
». Для спастической
диплегии характерно

двустороннее поражение конечностей, ног в большей
степени, чем рук,

раннее формирование
деформаций и
контрактур
.
Р
аспространѐнные
сопутствующие

симптомы



задержка психического и
речевого развития, нали
чие
псевдобульбарного синдрома
,

патологии
черепных
нервов,
приводящ
ей

к
атрофии
дисков
зрительных нервов,
дизартрии, нарушени
ям

слуха,
а также
умеренно
е

снижени
е

интеллекта.
Прогноз двигательных возможностей менее благоприятен, чем при
гемипарезе.
Спастиче
ская диплегия
развивается
, преимущественно,

у детей,
родившихся недоношенными
,

и сопровождается характерными изменениями
при магнитно
-
резонансной томографии (МРТ)

головного мозга
:
перивентрикулярная лейкомаляция, последствия внутрижелудочковых
кровоизлияни
й.

Спастический тетрапарез

(двойная гемиплегия)
G80.0

Одна из самых тяжѐ
лых форм ДЦП, являющаяся следствием аномалий
развития головного мозга, внутриутробных инфекций и перинатальной
гипоксии

с диффузным повреждением
вещества головного мозга, нередко
соп
ровождающаяся формированием вторичной микроцефалии.

Клинически
проявляется двусторонней спастичностью, в равной степени
выраженной в
верхних и нижних конечностях, либо преобладающей в руках.
При этой
форме ДЦП наблюдается ш
ирок
ий

спектр сопутствующей патол
огии
:
последствия повреждений черепных нервов (
косоглазие, атрофи
я

зрительных
нервов, нарушения слуха, псевдобульбарны
й

синдром
)
,


выраженные
когнитивные и речевые
дефекты, эпилепсия,

раннее формирование

тяжѐ
лых
вторичных ортопедических осложнений (
контрак
тур
суставов
и костных
деформаций
)
. Тяжѐлый двигательный дефект рук и отсутствие мотивации

к
лечению и обучению

резко
ограничивают самообслуживание и простую

трудовую деятельность.


Спастический односторонний ДЦП
G80.2

Характеризуется односторонним спасти
ческим гемипарезом
, у части
пациентов


задержкой психического и речевого развития
. Рука, как правило,
страдает больше, чем нога.
Реже встречается

спастический

монопарез.

Возможны
фокальные
эпилептические

приступы.

Причиной
является
геморрагический
инсульт

(чаще односторонний), и врождѐнн
ые аномалии
развития мозга
. Дети с
гемипарезами

овладевают возрастными
двигательными
навыками
несколько
позже
, чем здоровые. Поэтому уровень
социальной
адаптации
, как правило, определяется не степенью двигательного
дефекта,

а интеллектуальными возможностями ребѐнка.

Дискинетический ДЦП

G80.3

Характеризуется непроизвольными движениями
,

традиционно
называемыми гиперкинезами
(
атетоз, хореоатетоз, дистония
),
изменениями
мышечного тонуса

(может отмечаться как повышение, так и п
онижение
тонуса)
, речевыми нарушениями чаще в форме гиперкинетической
дизартрии.
Отсутствует правильная установка туловища и коне
чностей.

У
большинства детей отмечается сохранение интеллектуальных функций, что
прогностич
ески

благоприятно в отношении социал
ьной адаптации

и

обучения
, чаще преобладают нарушения в эмоционально
-
волевой сфере.

Одной из самых частых

причин данной формы является перенесенная
гемолитическая болезнь новорождѐнных

с

развитием «ядерной» желтухи
, а
также острая интранатальная асфиксия у

доношенных детей с селективным
повреждением базальных ганглиев (
status marmoratus
).

При этом,

как
правило, повреждаются структуры экстрапирамидной системы и слухового
анализатора. Выделяются атетоидный и дистонический

варианты.

Атакс
ический ДЦП
G80.4

Ха
рактеризуется низким тонусом мышц,
атаксией

и высокими
сухожильными и периостальными рефлексами. Нередки речевые
расстройства в форме мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии
.
Нарушения координации представлены наличием интенционного

тремора

и

дисметри
ей

при выполнении целенаправленных движений
. Наблюдается при
преобладающем повреждении мозжечка, лобно
-
мосто
-
мозжечкового пути и,

вероятно, лобных долей вследствие родовой травмы, гипоксически
-
ишемического фактора или врождѐнн
ых

аномали
й

развития.
Интеллекту
альный дефицит при данной форме варьирует от умеренного до
глубокого
.
В более половине случаев требует
ся проведение

тщательной
диффере
нциальной диагностики с наследственными заболеваниями.


В целом, в
едущим клиническим симптомом
при ДЦП является
спастично
сть, встречающаяся
более

чем в 80% случаев.

Спастичность
представляет собой «двигательное нарушение, являющееся частью синдрома
поражения верхнего мотонейрона, характеризующееся скорость
-
зависимым
повышением мышечного тонуса и сопровождающееся повышением
сухожильных рефлексов в результате гипервозбудимости рецепторов
растяжения» (
J
.
W
.
Lance

1980).

Особенност
ями

спастично
с
ти при ДЦП
является
:

-

н
аличие патологических тонических рефлексов, особенно ярко
проявляющихся при перемене положения тела
, особенно при

вертикализации
пациента
;

-

п
оявление патологической синкинетической активности при
совершении произвольных движений;

-

н
арушение координаторных взаимодействий мышц синергистов и
антагонистов;

-

п
овышение общей рефлекторной возбудимости


выраженный стартл
-
рефлекс.


Наличие указанных нарушений с ранних этапов развития ребѐнка ведѐт
к
формированию

патологического
двигательного стереотипа, закреплению
привычных

установок конечностей, развитию суставных контрактур,
прогрессирующему ограничению функциональных в
озможностей ребѐнка.
Повреждения головного мозга при

ДЦП также мо
гут

исходно
сопровождаться когнитивными и сенсорными нарушениями, судорогами
.

Осложнения формируются преимущественно в позднюю резидуальную
стадию и включают, в первую очередь, ортопедическу
ю патологию


формирование суставно
-
мышечных контрактур, деформаций и укорочений
конечностей, подвывихов и вывихов суставов, сколиоза. В результате
двигательные нарушения ведут к дополнительному ограничению
возможности к
самообслуживанию ребѐнка,
сложностя
м
получени
я

образования

и

полноценной

социализации.


ДИАГНОСТИКА

ДЦП является, в первую очередь, описательным термином, в связи с
этим д
ля постановки диагноза ДЦП
, как правило,

достаточно проявлений
специфических непрогрессирующих двигательных нарушений, которые
обычно становятся заметны в начальную резидуальную стадию и наличия
одно
го

или нескольких

факторов риска и осложнений

в перинатальном
периоде.

Однако большой спектр дифф
еренциальных диагнозов

ДЦП и
высокий риск пропуска наследственных заболеваний (в том числе, имеющих
патогенетическое лечение)
,

особенно у детей раннего возраста
,

требует
тщательного диагностического по
иска

при любых

отличиях

клинических
симптомов и анамнез
а от «классической» картины ДЦП.

К
«
настораживающим
»

факторам можно отнести:
отсутстви
е

у пациента

перинатальных
факторов риска, прогрессировани
е

заболевания,
утрату ранее
приобретенных навыков,
неоднократны
е случаи «ДЦП» или ранние смерти
детей в семье бе
з установленной

причины
, множественны
е аномалии

развития у ребѐнка
.
В этом случае требуется обязательное
нейровизуализационное обследование (МРТ головного мозга), консультация
генетика с последующим проведением дополнительных лабораторных
тестов.
При налич
ии гемипареза, признаков локального инсульта показано
исследование факторов свѐртывающей системы крови, в том числе
полиморфизма генов

коагуляции.
Все пациенты с ДЦП требуют
обследования на предмет наличия нарушений зрения и слуха, задержки
психического и
речевого развития, оценки нутритивного статуса.
Исключение наследственных метаболических заболеваний, помимо
специализированных биохимических тестов, подразумевает визуализацию
внутренних органов (ультразвуковое исследование, МРТ внутренних
органов, по пок
азаниям).

При преобладании в клинической картине
симптомокомплекса «вялого ребѐнка» (
«распластанн
ая» поза,
снижение
сопротивления в су
ставах при пассивных движениях,
увеличени
е амплитуды
движений в суставах,
задержка моторного развития
) следует проводить
т
щательную дифференциальную диагностику ДЦП с наследственными
нервно
-
мышечными заболеваниями
.

Алгоритм первичного обследования пациента с ДЦП представлен на
рисунке 2

(по
T
.
M
.
O

Shea


al

(2008) с дополнениями).






Убедиться, что в анамнезе нет признаков, характерных для прогрессирующего
или дегенеративного заболевания центральной нервной системы (ЦНС);



Классифицировать тип ДЦП;



Выявить возможную сопутствующую патологию:



За
держку психического развития, нарушения речи;



Нарушения зрения/слуха;



Ортопедическую патологию;



Нарушения питания/глотания;



Наличие судорог (проведение электроэнцефалографии)

Проводились ли ранее нейровизуализация и другие исследования, подтвердившие этио
логию
ДЦП?

Первичное
обследование
завершено

Нейровизуализация (МРТ предпочтительнее КТ)

1. Убедиться, что находки при
нейровизуализации соответствуют
анамнезу и клинической картине ДЦП;

2. При наличии аномалий развития


решение вопроса о генетическом
к
онсультировании;

3. При наличии инсульта


обследование свѐртывающей
системы крови.

Исключить метаболическое заболевание,
особенно, если у пациента:



В анамнезе были эпизоды метаболической
декомпенсации;



В семье были случаи «ДЦП»,
необъяснимых смертей,
нед
ифференцированных неврологических
заболеваний;



Этиология заболевания не ясна из ранее
проведѐнных исследований

да

нет

Изменения на МРТ

Норма на МРТ

Пациент с предположительным диагнозом
ДЦП (наличие непрогрессирующего
нарушения моторного развития)


















Рис. 2. Алгоритм первич
ного обследования пациента с ДЦП


ПРИМЕРЫ ДИАГНОЗОВ

Детский церебральный паралич: спастическая диплегия
.

Детский церебральный паралич: спастический правосторонний
гемипарез.

Детский церебральный паралич: дискинетическая
форма, хорео
-
атетоз.

Детский церебра
льный паралич: атаксическая форма.



ЛЕЧЕНИЕ

Оптимальное оказание помощи пациенту с ДЦП подразумевает
мультидисциплинарный подход команды специалистов медицинского,
педагогического и социального профиля, фокусирующих своѐ внимание на
потребностях как самог
о пациента, так и членов его семьи, участвующих в
ежедневной реабилитации и социальной адаптации ребѐнка с ДЦП.
ДЦП,
будучи, в первую очередь дисфункциональным состоянием, требует
непрерывной ежедневной реабилитации с первых дней жизни пациента,
учитывающе
й следующие медицинские и социальные аспекты:

-

передвижение, поддержание позы и двигательная активность
ребѐнка
;

-

коммуникация;

-

сопутствующие заболевания;

-

повседневная активность;

-

уход за ребѐнком;

-

качество жизни пациента

и членов семьи.

На ранне
й стадии развития ДЦП (до 4 месяцев, согласно
классификации К.А.Семѐновой) диагноз не всегда очевиден, однако наличие
отягощѐнного перинатального анамнеза, задержка психомоторного развития
ребѐнка являются показаниями к
целенаправленному наблюдению ребѐнк
а
педиатром и неврологом. Оказание помощи новорожденным, угрожаемым по
развитию ДЦП, начинается в роддоме и продолжает на 2 этапе


в
специализированных отделениях п
ри детских больницах, и на 3

этапе


амбулаторно при детских поликлиниках под наблюдением п
едиатра,
невролога и врачей
-
специалистов (ортопеда, офтальмолога и др.).

Первичное
обследование пациента с ДЦП (см. рис. 2)

и дальнейшее лечение

мо
гут

проводиться в условиях стационара, дневного стационара и амбулаторно в
детской поликлинике, что определяе
тся степенью тяжести общего состояния
пациента
.

Дополнительным этапом восстановительного лечения при ДЦП
является направление пациентов в учреждения санаторного профиля.
Продолжительность непрерывного пребывания ребѐнка с ДЦП в лечебном
учреждении зависит
от тяжести двигательных нарушений и сопутствующей
патологии. Важным является не только проведение курсов комплексного
восстановительного лечения в условиях медицинского учреждения, но и
выполнение рекомендаций относительно уровня и характера физических
наг
рузок, использования технических средств реабилитации в домашних
условиях.
Ключевыми принципами оказания помощи
при

ДЦП является еѐ
ранее начало, непрерывность и преемственность всех этапов реабилитации
,
мультидисциплинарный подход
.



Постоянно происходит
увеличение числа и совершенствование
существующих традиционных и альтернативных методик лечения пациентов
с ДЦП, однако принципиальная цель остаѐтся прежней


своевременная
компенсация функциональных нарушений, развившихся в результате
повреждения головног
о мозга ребѐнка, и минимизация вторичных
биомеханических деформаций и социальных последствий заболевания. При
невозможности патогенетического воздействия на причину ДЦП задачей
является оптимальная адаптация ребѐнка к существующему дефекту,
основанная на п
ринципах пластичности нервной системы.

Согласно опубликованному в 2009 г
.

Европейскому консенсусу по
лечению ДЦП с использованием ботулинотерапии, выделяют
несколько

основны
х

групп лечебных воздействий при спастических формах ДЦП

(табл
.
3
)
.

Таблица 3

Основ
ные группы лечебных воздействий при спастических формах ДЦП

Метод

Принцип действия

Цель

Показания

Побочные
эффекты/

ограничения к
применению

Перор
альные медикаменты

Снижение
мышечного тонуса

(в меньшей
степени


спастичности)
/

ГАМК
-
эргическое
действие

Сни
жение мышечного
тонуса, увеличение
двигательной
активности,
уменьшение боли,
облегчение ухода,
профилактика
ортопедических
осложнений

Используются
редко,
преимущественно
для
кратковременного
устранения
симптомов у
пациентов с
высокой степенью
ограничения
ф
ункциональной
активности, при
противопоказаниях
к другим методам
лечения

Седация,
отрицательное
воздействие на
когнитивные
функции,
снижение
эффективности
при длительном
приѐме

Ортопедическая
хирургия

Операции на
костных и
мягкотканых
структурах

Устранени
е и
профилактика
деформаций,
контрактур и вывихов,
стабилизация позы,
оптимизация
двигательного
стереотипа, снижение
боли

Показана при всех
уровнях
двигательных
нарушений, чем
выраженнее
моторный дефицит
и спастичность, тем,
как правило, раньше
проводится
лечение

Необратимость
вмешательств,
недостаток
стандартизации
процедур,
частая
необходимость
в повторных
вмешательствах

Ботулинотерапия

Локальное
блокирования
нейро
-
мышечной
передачи, дозо
-
зависимое
снижение
мышечного тонуса
и силы,
продолжительност
ь эффе
кта 3
-
6 и
более месяцев.

Снижение мышечного
тонуса, коррекция
динамических
деформаций,
оптимизация паттерна
движений, уменьшение
боли, облегчение
занятий ЛФК,
ухода и
использования ортезов
.

Показана при всех
уровнях
двигательных
нарушений.

Эффективна
толь
ко при
динамических
деформациях,
ограничение
дозы,
возможные
системные
побочные
эффекты

Интратекальное введение баклофена

Воздействие на
пре
-

и
постсинаптически
е
GABA
-
B

рецепторы
спинного мозга
при
интратекальном
введении
посредством
программируемой
помпы
. Возможно
использование доз
в 100
-
1000 раз
меньших, чем при
пероральном
назначении.

Снижение мышечного
тонуса, уменьшение
боли, улучшение
позиционирования
сидя и лѐжа,
облегчение ухода и
использования ортезов,
профилактика
контрактур и вывихов,
улучшение

качества
жизни.

При тяжѐлых
двигательных
нарушениях и
высокой
генерализованной
спастичности

Технические
трудности
установки и
обслуживания
помп, риск
инфицирования,
седация,
возможное
прогрессирован
ие сколиоза.

Ортезы, технические
средства реабилитации

Ф
ункциональное
позиционирование
конечностей,
стабилизация и
поддержка тела

Улучшение функции,
максимальное
использование
двигательных
возможностей,
облегчение
передвижения,
профилактика
вторичных деформаций

При всех уровнях
двигательных
нарушений,
назначаю
тся под
контролем
мульти
дисциплинар
ной команды

Отсутствие
международных
стандартов,
недостаточный
уровень
доказанной
эффективности,
различная
приверженность
пациентов к
лечению

Функциональная терапия

Использование
физических
методов
реабилитации
(мануальн
ого,
физиотерапевтиче
ского и др. типов
воздействия),
акцентированных
на решени
е

конкретной задачи

Снижение тонуса,
подавление
патологических
рефлексов,
профилактика
вторичных
деформаций,
улучшение функции

Сопутствующие
методы при всех
уровнях
двигательных
нарушений

Отсутствие
международных
стандартов,
недостаточный
уровень
доказанной
эффективности


Преодоление спастичности и снижение мышечного тонуса является
одной из центральных задач большинства реабилитационных методик при
ДЦП. Вместе с тем, следует пон
имать, что высокий мышечный тонус может
игр
ать опорную роль при перемещениях

пациента с ДЦП
,

его снижение не
всегда ведѐт к улучшению двигательной функции.

К пероральным препаратам с миорелаксирующим действием,
применяемым при ДЦП, относят:

Толперизон

-
холинолитик, миорелаксант центрального действия)

(
код ATX: M03BX04
)

Мидокалм



таблетки по 50 и 150 мг. Назначают в дозе:
от 3 до 6 лет

5 мг/кг/сут; 7

14 лет


2

4 мг/кг/сут (в 3 приема в сутки).

Тизанидин
(
Код ATX:
M03BX02)

(уровень доказательности С)

(
средства, влияющие на нервно
-
мышечную передачу, миорелаксант
центрального действия
,
в Российской Федерации
не рекомендован к
применению до 18 лет)
. Стимулируя пресинаптические α2
-
рецепторы,
подавляет высвобождение возбуждающих аминокислот, которые
стимулир
уют

NMDA
-
рецепторы.
П
одавл
яет

полисинаптическ
ую

передач
у

импульса

на уровне промеж
уточных нейронов спинного мозга).

-

Сирдалу
д
(код АТХ: M03BX02)



таблетки 2 и 4 мг. Стартовая доза
(<10 лет)


1 мг 2 р/д, (>10 лет)


2 мг 1 р/д; максимальная доза


0,05 м
г/кг/д,
2 мг 3 р/д.

При более выраженной спастичности рекомендуют применение
препаратов
баклофена

(Код ATX: M03BX01)

(уровень доказательности
U
,
так

как в настоящее время недостаточно данных для однозначной оценки
эффективности данного препарата при ДЦП
)

(
производное γ
-
аминомасляной
кислоты, стимулирующее ГАМК
b
-
рецепторы
, миорелаксант центрального
действия):

Баклофен
, Баклосан


таблетки по 10 и 25 мг.
Н
ачальная доза


5 мг
(1/2 табл. по 10 мг) 3 раза в день. В случае необходимости дозу можно
увеличивать к
аждые 3 дня.
Обычно рекомендуемые дозы детям: 1

2 лет


10

20 мг/сут; 2

6 лет


20

30 мг/сут; 6

10 лет


30

60 мг/сут. Детям
старше 10 лет максимальная доза составляет 1,5

2 мг/кг.

Описанные

в международных научных обзорах по
антиспастическому
лечению при

ДЦП диазепам

(
код ATX: N05BA01
)

(перорально в дозе
0,25 мг
2 р/д) (ур
о
в
ень доказательности
B
), дантролен

(код АТХ:

M03CA01
)
, фенол
(код АТХ:

D
08
AE
)
(уровень доказательности
U
)

в России в настоящее время
не рекомендованы к применению у детей

с ДЦП
.

Единств
енным методом снижения локальной спастичности с уровнем
доказательности А признана терапия
препаратами ботулинического
токсином типа А

(БТА)
.
Внутримышечное введение БТА позволяет
локально, обратимо, дозо
-
зависимо снизить мышечный тонус на срок до 3
-
6
и бо
лее месяцев.
В

России

в

стандарты

лечения

ДЦП

ботулинотерапия

введена

с

2004
г
.
,

для применения у детей зарегистрированы два препарата
БТА: Диспорт

(код АТХ:

M03AX01
)


(Ipsen Biopharm Ltd., Великобритания)


по показанию динамическая деформация стопы, вызв
анная спастичностью
при ДЦП, у детей старше 2 лет и Ботокс

(код
АТХ: M03AX01
)


(Allergan
Pharmaceutical Ireland, Ирландия)


по показанию: ф
окальная спастичность,
ассоциированная с динамической деформацией стопы по типу «конская
стопа»
вследствие спастично
сти у пациентов 2 лет и старше с
детским
церебральным параличом
, находящихся на амбулаторном лечении.

Расчѐт дозы БТА основан на определении 1) общей дозы на введение;
2) общей дозы в расчѐте на килограмм массы тела; 3) количества единиц
препарата на мышцу
; 4) количества единиц препарата на точку введения; 5)
количества единиц препарата на килограмм

массы тела на мышцу.

Согласно
российским рекомендациям, доза
Ботокса составляет 4
-
6
Ед/кг массы тела ребѐнка; общая суммарная доза препарата на одну
процедуру н
е должна превышать 200 Е
д. При использовании препарата
Диспорт общее количество препарата не должно превышать 30 Ед/кг на
массу тела ребѐнка (не более 900 Ед суммарно). Максимальная доза для
крупной мышцы составляет 10
-
15 Ед/кг массы тела, для небольш
ой мы
шцы


2
-
5 Ед/кг массы тела.

П
репараты БТА не эквивалентны, с точки зрения
дозировок, коэффициента для прямого пересчѐта различных коммерческих
форм БТА не существует
.

При неэффективности пероральных антиспастических препаратов и
инъекций БТА возможно испол
ьзование нейрохирургических методов
лечения спастичности: селективной дорзальной ризотомии

(уровень
доказательности
В)
, хронической эпидуральной стимуляции спинного мозга

(
уровень доказательности
U
)
,

установки интратекальной баклофеновой
помпы

(уровень
B

д
ля краткосрочного применения,
C

-

для долгосрочного
применения,
D

-

функциональные улучшения при долгосрочном назначении)
.

Снижение спастичности, само по себе, обладает минимальным
влиянием на приобретение ребѐнком с ДЦП новых функциональных
возможностей,
а для верхних конечностей
«в
ысокий уровень
доказательности эффективности инъекций БТА
выявлен только
как
дополнения к
физической
реабилитации

у детей со спастическими формами
ДЦП. При сравнении с плацебо или отсутствием лечения одни инъекции БТА
не показал
и достаточной эффективности»

(
Th
e Cochrane Library 2010, Issue
1).
В связи с этим обязательным элементом лечения пациентов с ДЦП
является функциональная терапия.

М
етоды

физической реабилитации

традиционно представлены
массажем, лечебной гимнастикой,
аппар
атной кинезиотерапией, в ряде
центров


роботизированной

механотерапией
с использованием
специализированных тренажѐров
, в том числе, основанных на принципе
биологической обратной связи

(Локомат
-

роботизированное ортопедическое
устройство для восстановлени
я навыков ходьбы,
Армео
-

комплекс для
функциональной терапии верхних конечностей и др.). Лечебная гимнастика
при ДЦП, особенно для детей первых лет жизни, эффективно дополняется
приѐмами, основанными на торможении патологических рефлексов и
активации физи
ологических движений (методики Войта,
Бобат и др.).
Отечественной разработкой, нашедшей широкое применение в комплексной
реабилитации пациентов с ДЦП, является использование
метода
динамической проприоцептивной коррекции, осуществляемой при помощи
специали
зированных
костюмов (
Адели, Гравистат, Атлант)


систем,
состоящих из опорных эластичных регулируемых элементов, с помощью
которых создаѐтся целенаправленная коррекция позы и дозированная
нагрузка на опорно
-
двигательный аппарат пациентов с целью нормализац
ии
проприоцептивной афферентации.

Традиционно в России при реабилитации пациентов с ДЦП широко
используют
ся физиотерапевтические методы, в том числе основанные на
природных факторах

воздействия
: аппликации грязей, парафина, озокерита с
антиспастической це
лью, электрофизиологические методы


электростимуляция, электрофорез с лекарственными веществами, водные
процедуры

и др.

Таким образом, снижение спастичности при ДЦП является лишь

первым шагом к повышению функционально
й активности пациентов,
требующи
м даль
нейших целенаправленных функциональных методов
реабилитации.

Функциональная терапия также является приоритетным
методом реабилитации для форм ДЦП, не сопровождающихся изменением
мышечного тонуса по спастическому типу.

Помимо антиспастических препаратов, с
о
путствующими
лекарственными
средствами
, используемыми при ДЦП, могут быть
антиэпилептические препараты
, м
-

и

н
-
х
олинолитики, дофаминомиметики,
применяемые по поводу дистонии и гиперкинезов. Широкое
распространение в России при лечении ДЦП

находят ноотропы,

а
нгиопротекторы и корректоры микроциркуляции
, препараты с
метаболическими эффектом, витамины и витаминоподобные средства.

Применение этих лекарственных средств направлено на коррекцию
сопутствующей патологии при ДЦП.

Основной проблемой использования
данны
х
препаратов

является отсутствие исследований их эффективности при
ДЦП
.

К альтернативным методам лечения и реабилитации пациентов с ДЦП
относят акупунктуру и иглорефлексотерапию, мануальную терапию и
остеопатию,
иппотерапию и дельфинотерапию, йогу, методы
китайской
традиционной медицины, однако
согласно критериям

доказательной
медицины
эффективность и безопасность данных методик в настоящее время
не оценивалась.

Данные клинические рекомендации
представляют, в первую очередь,

консервативные подходы к лечени
ю и реабилитации ДЦП. Ортопедические и
нейрохирургические методы, играя ничуть не меньшую роль
в
восстановлении и сохранении функциональных способностей пациентов с
ДЦП, требуют подробного рассмотрения в отдельных рекомендациях в силу
своей специфичности и

разнообразия.

ПРОФИЛАКТИКА

Профилактика ДЦП включает как антенатальные, так и постнатальные
мероприятия. К антенатальным относят улучшение соматического здоровья
матерей, профилактику акушерско
-
гинекологической патологии,
преждевременных родов и осложнѐнн
ого течения беременности,
своевременное выявление и лечение инфекционных заболеваний матери,
пропаганду здорового образа жизни обоих родителей.
Своевременное
выявление и предотвращени
е

осложнѐнного течения родов, грамотное
родовспоможение способны существе
нно снизить риск интранатального
повреждения ЦНС новорожденного.
Всѐ большее значение в последнее
время придаѐтся изучению роли наследственных коагулопатий в
формировании очаговых повреждений головного мозга у детей с
односторонними формами ДЦП и профилакт
ике данных осложнений.

К
пост
на
та
льным

мероприятиям по профилактике ДЦП относят
использование корпоральной контролируемой гипотермии при выхаживании
недоношенных, контролируемое использование стероидов у недоношенных
новорождѐнных (уменьшая риск развития
бронхо
-
лѐгочной дисплазии,
кортикостероиды увеличивают риск формирования ДЦП), интенсивные
мероприятия по снижению гипербилирубинемии и профилактике
дискинетических форм ДЦП.

ПРОГНОЗ



Прогноз
возможности самостоятельного передвижения и
самообслуживания у

пациентов с ДЦП в значительной степени зависит от
типа и объѐма двигательного дефекта, уровня развития интеллекта и
мотивации, качества речевой функции и функции рук. Согласно зарубежным
исследованиям, взрослые пациенты с ДЦП, коэффициентом интеллекта

80
,
разборчивой речью и способностью к самостоятельному передвижению в
90% случаев были трудоустроены на местах,
предоставляемых

и лицам без
ограничений в здоровье.

Уровень смертности среди пациентов с ДЦП также находится в прямой
зависимости от степени дви
гательного дефицита и сопутствующих
заболеваний. Другим предиктором преждевременного летального исхода
служит снижение интеллекта и неспособность к самообслуживанию. Так
было показано, что в Европейских странах пациенты с ДЦП и
коэффициентом интеллекта мен
ее 20 в половине случаев не достигали
возраста 18 лет, тогда как при коэффициенте интеллекта
более

35

-

92%
пациентов с ДЦП жили
более

20 лет.

В целом продолжительность жизни и прогноз социальной адаптации
пациентов с Д
ЦП в значительной степени завися
т от

своевременного
оказания медицинской, педагогической и социальной помощи ребѐнку и его
семье. Социальная депривация и недоступность

комплексной помощи

могут
оказать негативное воздействие на
развитие ребѐнка с ДЦП, возможно, даже
большее по своей значимост
и, чем исходное структурное повреждение
головного мозга.


Приложенные файлы

  • pdf 11350786
    Размер файла: 589 kB Загрузок: 0

Добавить комментарий