Лекц 9 механизмы онтогенеза нарушения


Чтобы посмотреть презентацию с картинками, оформлением и слайдами, скачайте ее файл и откройте в PowerPoint на своем компьютере.
Текстовое содержимое слайдов презентации:

Лекция № 9Молекулярно-генетические механизмы онтогенеза. Нарушения онтогенеза.Профессор Смирнов Сергей Николаевич План.1. Размножение организмов. Онтогенез: типы, периоды, этапы. Этапы эмбрионального развития человека.2. Дифференцировка на молекулярно-генетическом, клеточном и тканевом уровнях. 3. Регуляция функции генов в онтогенезе. Экспериментальное изучение эмбрионального развития. Проблема детерминации и взаимодействия бластомеров. Регуляция процесса дробления. Эмбриональная индукция.4. Нарушения процессов эмбриогенеза. Монозиготные близнецы. Врожденные пороки развития. Классификация пороков развития: наследственные, экзогенные, мультифакториальные, гаметопатии, бластопатии, эмбриопатии, фетопатии.5. Критические периоды развития. Тератогенез. Тератогенные факторы среды. Размножение организмов. Онтогенез: типы, периоды, этапы. Этапы эмбрионального развития человека.Размножение – это способность организмов производить себе подобных особей.Для вида смысл размножения состоит в замещении его представителей в одном поколении на представителей другого поколения, что обеспечивает непрерывность существования вида. Кроме того, при хороших условиях размножение позволяет увеличить общую численность вида. Существует два типа размножения: половое и бесполое.Бесполое размножение происходит без образования специальных клеток, в нём участвует один организм, одна особь, при этом размножении образуются идентичные потомки.Цитологической основой бесполого размножения является митоз. Молекулярной основой бесполого размножения является репликация ДНК. Формы бесполого размножения: 1. Почкование – это форма бесполого размножения при которой новая особь образуется в виде выростов (почки) на теле родительской особи, а затем отделяется от неё и превращается в самостоятельную особь (гидра, дрожжи).2. Фрагментация – это разделение особи на две или более частей, каждая из которых растёт и образуется отдельная особь (высшие растения, губка, дождевой червь). 3. Образование спор. Спора – это одноклеточная репродуктивная единица, состоящая из ядра и небольшого количества цитоплазмы под плотной оболочкой. Из споры образуется новая особь (низшие растения). 4. Бинарное деление клетки на две части. Ядро родительской особи один или несколько раз делится митозом, при этом образуется два или несколько дочерних ядер. Каждое из них окружается цитоплазмой и развивается в самостоятельный организм. 5. Шизогония – это множественное деление клетки. Сначала в клетке многократно делится ядро, затем вокруг каждого ядра обособляется участок цитоплазмы, который окружается плазматической мембраной. Затем происходит распад на отдельные клетки (малярийный плазмодий). 6. Вегетативное размножение. Осуществляется формирование дочернего организма из группы клеток материнского организма. У растений это размножение происходит за счёт вегетативных органов: корневищ, луковиц, клубней, усов. Половое размножение. Особенность полового размножения состоит в перекомбинации генетического материала родительских особей. При половом размножении потомство получается в результате слияния гаплоидных клеток – гамет. При оплодотворении образуется зигота, из которой развивается новый организм. Оплодотворение – это процесс слияния сперматозоида с яйцеклеткой с последующим слиянием их ядер и образованием диплоидной зиготы. Биологическое значение этого процесса состоит в том, что при слиянии мужских и женских гамет образуется новый организм, несущий гены обоих родительских организмов. Одной из модификаций полового размножения является партеногенез. Партеногенез – это процесс, при котором женская гамета развивается в новую особь без оплодотворения (встречается у животных (пчёлы) и у растений). Особенности репродукции человека в связи с ее биосоциальной сущностью. Половое размножение является результатом совокупности соматических, психических и социальных процессов и отношений, в основе которых лежит половое влечение. Всякое развитое человеческое общество имеет систему норм половой морали, которая регулирует взаимоотношения полов, соотнося их с деятельностью общественных институтов, в рамках которых осуществляется продолжение рода и социализация, воспитание потомства. Онтогенез - это полный цикл развития особи, в основе всех этапов которого лежит реализация наследственной информации.Термин происходит от слова ontos - особь и был впервые введен Геккелем в 1866 году.Типы онтогенеза:1) непрямое развитие.а) с полным метаморфозом.б) с неполным метаморфозом.2) прямое развитие.а) неличиночное.б) внутриутробное. Непрямое развитие сопровождается значительными изменениями строения организма, благодаря которым личинка превращается во взрослую особь. При развитии с неполным превращением выделяют фазы яйца, личинки и взрослого насекомого (клопы, стрекозы, тараканы, прямокрылые, вши), а при развитии с полным превращением – яйца, личинки, куколки и взрослого насекомого (бабочки, жуки, перепончато-крылые, двукрылые, блохи) Прямое развитие - рождение потомства, внешне похожего на взрослый организм. Примеры: развитие рыб, пресмыкающихся, птиц, млекопитающих, некоторых видов насекомых. Периодизация онтогенеза (общебиологическая).1) Преэмбриональный период (прогенез).2) Эмбриональный (пренатальный) период.3) Постэмбриональный (постнатальный) период.Периодизация онтогенеза у амниот и человека.1) Преэмбриональный период (прогенез).2) Внутриутробный (пренатальный).3) Постнатальный.Пренатальный период у амниот делится на эмбриональный и плодный (у человека эмбриональный период длится 8 недель). Постнатальный период включает дорепродуктивный, репродуктивный и пострепродуктивный периоды. Преэмбриональный период (прогенез).В прогенеге различают гаметогенез и оплодотворение.Гаметогенез - процесс развития и формирования половых клеток - гамет.Гаметогенез мужских гамет (сперматозоидов, спермиев) называется сперматогенезом. Гаметогенез женских гамет (яйцеклеток) называется оогенезом. Сперматогенез - процесс превращения диплоидных мужских половых клеток в гаплоидные дифференцированные клетки - сперматозоиды. Сперматогенез у человека происходит в семенниках.Периоды сперматогенеза: размножение, рост, созревания и формирование. В периоде размножения диплоидные предшественники мужских половых клеток (сперматогонии) несколько раз делятся путём митоза. Количество сперматогониев увеличивается. В периоде роста сперматогонии увеличиваются в размерах и превращаются в сперматоциты первого порядка.В периоде созревания происходят два деления созревания (мейоз), осуществляется редукция или уменьшение числа хромосом вдвое. Каждый сперматоцит первого порядка даёт два сперматоцита второго порядка, которые после второго деления образуют четыре сперматиды. В периоде формирования сперматиды превращаются в сперматозоиды. Гаметогенез - процесс развития и формирования половых клеток - гамет. Схема. Сперматозоид в фаллопиевой трубе. Схема строения сперматозоида. Оогенез - развитие женской половой клетки – яйцеклетки. Оогенез у человека происходит в яичниках.Оогенез включает периоды размножения, роста и созревания.В период размножения путём митоза увеличивается число предшественников половых клеток – оогоний. После прекращения митозов оогонии вступают в период роста и превращаются в ооциты первого порядка. Ооцит растет, объём ооцита значительно увеличивается. Период созревания, или мейоза, включает два последовательных деления, приводящих к уменьшению числа хромосом вдвое. В результате первого из них образуется ооцит второго порядка и первое полярное тельце, а после второго деления – зрелая яйцеклетка с гаплоидным набором хромосом и второе полярное тельце. Строение яйцеклетки. Схема.1 - Ядро. 2 - Цитолемма. 3 - Фолликулярный эпителий. 4 - Лучистый венец. 5 - Кортикальные гранулы. 6 - Желточные включения. 7 - Блестящая зона. Человеческая яйцеклетка. Оплодотворение – процесс слияния яйцеклетки сперматозоида, в результате которого происходит возобновление диплоидного набора хромосом. Процесс оплодотворения условно разделяют на фазы - дистантного взаимодействия и контактного взаимодействия сперматозоида и яйцеклетки.В фазе дистантного взаимодействия происходит встреча половых клеток (гамет) в половых путях женщины. Важными механизмами дистантного взаимодействия являются положительные хемотаксис, а также электростатическое взаимодействие гамет (на близком расстоянии). Яйцеклетка выделяет специальные вещества, обеспечивающие хемотаксис – гиногамоны I и II. Сперматозоиды выделяют андрогомоны I и II.Процесс направленного перемещения сперматозоидов по органам женского полового тракта из влагалища в маточную трубу продолжается около 10 часов. Около 1% от первоначального числа сперматозоидов сохранит жизнеспособность, достигнет маточной трубы и будет участвовать в оплодотворении. Скорость самостоятельного передвижения спермиев около 2-4 мм/мин. Женская яйцеклетка при овуляции попадает в маточную трубу. Небольшое количество желтковых зерен достаточно яйцеклетке для питания в течение 12-24 часов после овуляции, затем она погибает, или происходит оплодотворение и меняется источник питания.Сперматозоиды и яйцеклетка встречаются в фаллопиевой трубе. В фазе контактного взаимодействия происходит осуществляется контакт двух клеток, акросомная реакция сперматозоида и кортикальная реакция женской половой клетки. В результате возникают очаговые слияния плазмолеммы овоцита и акросомальной мембраны сперматозоида и их разрушение с появлением микроперфораций. Через образовавшиеся микроотверстия выделяются ферменты-лизины спермия (гиалуронидаза, трипсиноподобный фермент), которые разобщают контакты между клетками лучистого венца, а также между ними и плазмолеммой овоцита. В месте соприкосновения головки спермия с плазмолеммой овоцита цитоплазма женской половой клетки формирует выступ - бугорок оплодотворения и здесь происходит слияние внешних мембран женской и мужской гамет. Из структур спермия кроме ядра в овоцит попадают проксимальная центриоль и шейка (хвост остается снаружи и отпадает). В течение очень короткого времени мембранный потенциал овоцита резко падает, и женская половая клетка становится невосприимчивой к контактам с другими спермиями. Затем наступает кортикальная реакция овоцита. При этом прозрачная зона утолщается, теряет рецепторные белки к сперматозоидам. Возникает оболочка оплодотворения, препятствующая проникновению других спермиев. В момент встречи со спермием овоцит находится в блоке метафазы второго мейотического деления. После проникновения спермия в овоплазму женская половая клетка завершает второе деление созревания. Образуется зигота. Ядра сперматозоида и яйцеклетки (пронуклеусы) сливаются (образуется синкарион), переходят в первый митоз. Сперматозоиды и яйцеклетка встречаются в фаллопиевой трубе. Сперматозоид проникает в яйцеклетку. Схема оплодотворения. Основные процессы эмбриогенеза.Наиболее существенными процессами эмбриогенеза представляются пролиферация (деление), дифференцировка, миграция и гибель клеток. Все перечисленные явления строго согласованы и детерменированы во времени и в пространстве.Диференцировка - это совокупность процессов возникновения из неспециализированной клетки специализированной клетки (или нескольких специализированных клеток).Миграция - это совокупность процессов взаимного перемещения клеток. В эмбриогенезе выделяют этапы: зигота, дробление, бластула, гаструла, гистогенез и органогенез.Зигота - это одноклеточный зародыш, образовавшийся в результате слияния двух гамет. В ней идет активный синтез белка с участием ранее синтезированных и-РНК.Дробление - это процесс увеличения количества бластомеров. Здесь происходит синтез и-РНК, т-РНК, р-РНК, ДНК, биосинтез белка. Число бластомеров возрастает за счет митотических делений. Особенность митотического цикла при дроблении состоит в укорочении интерфазы. Поэтому масса и размеры зародыша не увеличиваются. При дроблении впервые возникает дифференцировка клеток на эмбриобласт и трофобласт. Тип дробления зависит от вида оплодотворенной яйцеклетки.Классификация яйцеклеток по количеству желтка.Полилецитальные - содержат большое количество желтка (членистоногие, рыбы, кроме осетровых, рептилии, птицы).Мезолецитальные (умерено полилецитальная) - содержат среднее количество желтка (осетровые рыбы, амфибии).Олиголецитальные - содержат мало желтка (моллюски, иглокожие).Алецитальные - не содержат желтка (плацентарные млекопитающие). Классификация яйцеклеток по расположению желтка.Телолецитальные - желток смещён к вегетативному полюсу яйцеклетки. Противоположный полюс называется анимальным (рыбы, амфибии, рептилии, птицы).Изолецитальные (гомолецитальные) - желток распределён равномерно (моллюски, иглокожие, млекопитающие). Центролецитальные - желток расположен в центре яйцеклетки (членистоногие). Телолецитальная яйцеклетка Центролецитальная яйцеклетка Если яйцеклетка первично олиголецитальная, то дробление полное равномерное (голобластическое), если яйцеклетка умерено полилецитальная или вторично олиголецитальная - дробление полное неравномерное асинхронное, если яйцеклетка выражено полилецитальная - дробление частичное дискоидальное (меробластическое). У человека дробление полное неравномерное асинхронное. Первые трое суток оно происходит в маточной трубе, 4-6 сутки - в полости матки, а 7 сутки (после имплантации) - в контакте со стенкой матки.Биологический смысл дробления состоит в превращении одноклеточного зародыша в многоклеточный и в тиражировании (увеличении) числа геномов. Образование бластулы - это процесс превращения бесполостного зародыша в однослойный полостной. В это время происходят взаимные перемещения (миграции) клеток.Тип бластулы зависит от типа предшествующего дробления и типа оплодотворенной яйцеклетки. Если дробилась первично олиголецитальная яйцеклетка возникает целобластула, если слабо полилецитальная - амфибластула, если выражено полилецитальная - дискобластула, если вторично олиголецитальная - дискобластула. Биологичекий смысл образования полости состоит в необходимости оптимизации процессов метаболизма в клетках зародыша, в частности, в создании более благоприятных условий для выделения продуктов метоболизма. Схема строения бластулы. Гаструляция - это совокупность процессов образования из однослойного зародыша двухслойного зародыша, а затем трехслойного. В это время наряду с делением клеток происходит их значительная дифференцировка и миграция.На стадии двух слоев выделяют эктодерму и энтодерму. Способов образования двухслойной гаструлы несколько: инвагинация, деляминация, иммиграция, эпиболия. При целобластуле и амфибластуле обычно присутствуют инвагинация и эпиболия, а при дискобластуле – деламинация и иммиграция. Различные способы гаструляции (схема). А - вселение клеток в бластоцель (иммиграция; Б - деление клеток параллельно поверхности (деламинация); В, Г - впячивание стенки бластулы (инвагинация). Эпиболия - один из способов гаструляции, при котором клетки анимальной области зародыша (1) распространяются по его вегетативной области (2). На стадии трех слоев образуется мезодерма. Способы возникновения мезодермы: телобластический (у низших) и энтероцельный (у высших).При телобластическом способе образования мезодермы во время гаструляции на границе между эктодермой и энтодермой, по бокам бластопора, уже имеются две большие клетки (или несколько таких клеток - телобластов), отделяющие от себя (вследствие делений) мелкие клетки . Таким образом формируется средний пласт - мезодерма.При энтероцельном способе мезодерма появляется в виде карманоподобных выступов первичного кишечника (выпячивание его стенок внутрь бластоцеля). Способы образования мезодермы.А – телобластический. 1 – эктодерма, 2 – телобласты образуют мезодерму, 3 – энтодерма.Б – энтероцельный. 1 – эктодерма, 2 – карманоподобные выступы первичного кишечника образуют мезодерму, 3 – энтодерма. У человека гаструляция происходит на 7-19 сутки после оплодотворения.Биологический смысл гаструляции состоит в дифференцировке единственного слоя клеток на три слоя, направление дальнейшего развития клеток которых различно. Гистогенез - это процесс образования тканей. Органогенез - это процесс формирования органов. Производные зародышевых листков. Из эктодермы развиваются: вся нервная ткань; наружные слои кожи и ее производные (волосы, ногти, зубная эмаль), частично слизистая передней и задней частей пищеварительной системы, а также компоненты органов зрения (хрусталик и роговица), слуха, обоняния, эмаль зубов. Энтодерма дает начало выстилке всего пищеварительного тракта – от ротовой полости до анального отверстия – и всем ее производным: тимусу, щитовидной железе, паращитовидным железам, трахее, легким, печени и поджелудочной железе. Из мезодермы образуются: все виды соединительной ткани, костная и хрящевая ткани, кровь и сосудистая система; все типы мышечной ткани; выделительная и репродуктивная системы, дермальный слой кожи. Мезодерма дифференцируется на сегментированную мезодерму (сомиты) и несегментированную мезодерму (париетальный и висцеральный листки). На этом этапе продолжаются деление, дифференцировка и миграция клеток, происходит гибель отдельных клеток и их совокупностей. У человека этот период длится до 8 недели внутриутробного развития. 2. Дифференцировка на молекулярно-генетическом, клеточном и тканевом уровнях. Каждый из процессов онтогенеза осуществляется на основе определенной информации. Эта информация заложена в генах.В экспериментах на зародышах шпоровой лягушки Гордоном было обнаружено, что все бластомеры обладают идентичной генетической информацией. При исследовании гигантских хромосом дрозофилы удалось установить наличие пуфов - участков, в которых идет транскрипция. Оказалось, что на определенном этапе онтогенеза происходит активация строго определенных участков хромосом. Эти и некоторые другие факты позволили Уорингу, Филлипсу, в 1984 сформулировать гипотезу (теориию) дифференциальной активности генов в онтогенезе. Пуфы - вздутия, обнаруженные на политенных хромосомах; совокупность пуфов соответствует набору активных (функционирующих) генов в клетке на данной стадии её дифференцировки. Возникновение пуфов связано с деспирализацией структурных единиц хромосомы. Основные положения гипотезы дифференциальной активности генов.Набор генов во всех клетках организма одинаков.2. Главный механизм регуляции процессов онтогенеза, в том числе и дифференцировки, состоит в избирательном блокировании и деблокировании генов.3. В каждый момент онтогенеза в каждой клетке активна (деблокирована) только определенная группа генов. Проявлениями дифференциальной активности генов можно считать явления тотипотентности, полипотентности и канализации развития.Тотипотентность (равнонаследственность) - это свойство бластомеров, заключающееся в том, что из каждого изолированного бластомера может развиться полноценный организм. У человека тотипотентность клеток сохраняется до стадии 2-4 бластомеров.Полипотентность - способность клеток изменять профиль дифференцеровки. Полипотентность может проявляться в виде плюрипотентности и мультипотентности. Плюрипотентность - способность клетки к дифференцировке в клетки разных зародышевых листков.Мультипотентность - способность клетки к дифференцировке в пределах одного зародышевого листка.Канализация развития - это утрата отдельными клетками и их совокупностями (зачатками) способности к развитию в нескольких направлениях.Унипотентность – способность клетки формировать клетки только одного клеточного типа. Примером таких клеток являются сперматогониальные стволовые клетки ответственные за появление сперматозоидов. 3. Регуляция функции генов в онтогенезе. Экспериментальное изучение эмбрионального развития. Проблема детерминации и взаимодействия бластомеров. Эмбриональная индукция.Развитие организма начинается с одноклеточной стадии – зиготы. В ходе дробления возникают бластомеры. Постепенно на следующих стадиях происходит ограничение потенций бластомеров. В основе его лежат процессы, связанные с блокированием отдельных компонентов генома клеток и детерминацией.Детерминация – это процесс определения дальнейшего пути развития клеток на основе блокирования отдельных генов. Дифференциальная активность генов в онтогенезе обеспечивается сложной совокупностью интегрированных регуляторных систем внутриклеточного, межклеточного, тканевого и организменного уровней. Наиболее существенными для эмбриогенеза представляется регуляция:1. на внутриклеточном уровне.2. на межклеточном уровне. Примером регуляции на внутриклеточном уровне является ооцитоплазматическая сегрегация (первичная дифференцировка). Это явление состоит в том, что еще в периоде роста овогенеза в цитоплазме предшественника яйцеклетки возникают участки, имеющие неодинаковый химический состав. Например, ДНК и гликоген концентрируются преимущественно на анимальном, липиды – на вегетативном полюсе, глюкоза – на экваторе. Ряд химических веществ являются регуляторными факторами, влияющими на экспрессию генов. Во время дробления в разные бластомеры попадает цитоплазма с разным химическим составом и, следовательно, – с разным набором регуляторных факторов. Поэтому на гены разных бластомеров оказываются неодинаковые регуляторные влияния, что приводит к возникновению различных режимов экспрессии генов. Поэтому бластомеры утрачивают тотипотентность. Регуляция экспрессии генов в онтогенезе на межклеточном уровне обеспечивается контактными и дистантными взаимодействиями клеток. Межклеточные взаимодействия в эмбриогенезе могут быть основаны формировании контактов между клеточными оболочками (контактные взаимодействия) на электростатических и химических эффектах (дистантные взаимодействия).Эти взаимодействия, посредством влияния на экспрессию генов, определяют скорость пролиферации (деления) клеток, направления дифференцировки, характер миграций и время гибели клеток. Примером контактных межклеточных взаимодействий служат явления адгезии и деадгезии а также явление эмбриональной индукции. Адгезия - это устойчивый контакт клеток, деадгезия - это разрушение взаимного контакта клеток. Адгезия приводит к формированию определённых правильных типов структур, специфичных для данных типов клеток. Специфичность клеточной адгезии определяется наличием на поверхности клеток белков клеточной адгезии – интегринов, кадгеринов и других. Одним из механизмов адгезии является реакция по типу антиген-антитело, происходящая с участием молекул адгезии клеток (МАК). Гипотезу об эмбриональной индукции выдвинули Шпеман и Мангольд в 1924 году. Их эксперимент заключался в том, что участок ткани из дорсальной губы бластопора гаструлы гребенчатого тритона (Triturus cristatus) пересаживали в вентральную область другой гаструлы близкого вида, тритона обыкновенного (T. vulgaris). В месте пересадки наблюдали развитие вместо эпидермиса кожи комплекса осевых органов. Был сделан вывод о способности некоторых частей зародыша индуцировать развитие других частей в определенном направлении. Пересадка спинной губы от зародыша-донора на брюшную сторону зародыша-реципиента. А – схема опыта; Б – поперечный срез на стадии закладки двух комплексов осевых органов:1 – первичный зародыш, 2 – вторичный, индуцированный зародыш. Эмбриональная индукция – это явление взаимодействия между индуктором (организатором) и компетентной тканью, в результате которого последняя развивается в определенном направлении.Индуктор – участок зародыша, способный оказывать воздействие на компетентную ткань. Компетентная ткань – участок зародыша, способный воспринимать регуляторные сигналы компетентной ткани и развиваться в определенном направлении. Известно, что свойства индуктора и компетентной ткани присутствуют у частей зародыша строго определенное время. Кроме того, компетентная ткань способна обретать свойства индуктора. Поэтому происходит развитие цепей индукционных процессов. Например, дорсальная губа бластопора индуцирует у амфибий развитие хорды из ее зачатка, хорда индуцирует дифференцировку мезодермы. Природа эмбриональной индукции окончательно не установлена. Известно, что распространение действия индуцирующего фактора возможно как в пределах одного зародышевого листка (гомотипическая индукция), так и в пределах других листков (гетеротипическая индукция). Возможно, что дистантную эмбриональную индукцию осуществляют гормоны. Установлено существование веществ, оказывающих дистантную специфическую эмбриональную индукцию. Так определенные экстракты из печени млекопитающих индуцируют развитие структур мозга, а экстракт из костного мозга – мезодермальных структур. 4. Нарушения процессов эмбриогенеза. Монозиготные близнецы. Врожденные пороки развития. Классификация пороков развития: наследственные, экзогенные, мультифакториальные, гаметопатии, бластопатии, эмбриопатии, фетопатии.В процессах эмбриогенеза могут возникать нарушения. Одним из нарушений эмбриогенеза является рождение однояйцевых (монозиготных) близнецов. Близнецы - это дети, родившиеся одновременно у одной матери. Различают однояйцевых (монозиготных) и разнояйцевых (дизиготных) близнецов. Монозиготные близнецы образуются из одной зиготы, разделившейся на стадии дробления на две (или более) части в результате нарушения формирования межклеточных контактов. Частота рождения монозиготных близнецов является величиной постоянной, составляющей 3-5 на 1000 родов. Они обладают одинаковыми генотипами. Монозиготные близнецы всегда одного пола и обладают очень большим сходством. Особую группу среди однояйцевых близнецов составляют («сиамские близнецы»). Сиамские близнецы́ - однояйцевые близнецы (двойняшки), с рождения имеющие сросшиеся друг с другом части тел. По одной теории, такое случается из-за того, что зигота однояйцевых близнецов не сумела полностью разделиться на две зиготы, вследствие слишком позднего начала разделения. По другой теории зигота начала разделяться слишком рано и, вследствие неизвестных причин, две образовавшиеся зиготы вновь склеились друг с другом. Выделяют несколько вариантов срастания сиамских близнецов.Например:Торакопаги: срастание тел в области грудной клетки. В этом случае всегда затронуто сердце. Такой тип срастания наблюдается в 35-40 %.Омфалопаги: срастание в нижней части грудной клетки. Сердце не затронуто, но близнецы часто имеют общую печень, пищеварительный тракт, диафрагму и другие органы. Такой тип срастания у 34 % сиамских близнецов. Ксифопаги: срастание хрящей грудной клетки.Илиопаги: срастание в подвздошных областях, спиной к спине, включая ягодицы. Такой тип срастания у 19 % сиамских близнецов.Цефалопаги : имеют сросшиеся головы, туловища же разделены. В целом такие близнецы не способны выжить, имея некоторые повреждения мозга. Иногда их называют яницепсами (от имени двуликого бога Януса) или краниопагами. Врожденные пороки развития - аномалии развития (отклонения от нормального строения организма), возникающие в процессе внутриутробного развития.Классификация врожденных пороков развития по причинам возникновения.Спорадические дефекты рождения.2. Мультифакториальные врожденные пороки развития. 3. Экзогенные врожденные пороки развития.4. Наследственные врожденные пороки развития. Спорадические дефекты рождения. Причины возникновения этих аномалий развития неизвестны. Составляют 40-60% всех врожденных пороков развития. Для мультифакториальных врожденных пороков развития вероятна «многофакторная» причина - комплексное взаимодействие многих предрасполагающих генетических факторов и факторов риска окружающей среды. Составляют 20-25% всех врожденных пороков развития. Экзогенные врожденные пороки развития связаны с воздействием неблагоприятных факторов окружающей среды (тератогенов). Составляют 10-13% всех врожденных пороков развития. Наследственные врожденные пороки развития возникают вследствие мутаций. Составляют 12-25% всех врожденных пороков развития. Классификация врожденных пороков развития по времени возникновения.1. Гаметопатии.2. Бластопатии 3. Эмбриопатии 4. Фетопатии.Гаметопатии - изменения, произошедшие в гаметах. Гаметопатии могут быть результатом наследственных дефектов, влияния патогенных факторов внешней среды и нарушений в организме матери. При участии в оплодотворении неполноценных половых клеток образуется зигота, которая чаще всего погибает или дает аномальный плод. Бластопатии формируются в 1 - 15 сутки развития зародыша человека. Эмбриопатии - нарушения, возникающие с момента начала гистогенеза до конца закладки органов (16 сутки - 12 неделя). Фетопатии - нарушения развития плода. Выделяют патологию раннего фетогенеза, характеризующегося образованием тонких структур до достижения жизнеспособности плода (12 неделя - 7 месяц), и нарушения позднего фетогенеза, когда идет становление функций плода и одновременно старение плаценты (с 7 месяцев до родов). 5. Критические периоды развития. Тератогенез. Тератогенные факторы среды.Критические периоды развития - такие периоды, для которых характерна повышенная чувствительность к воздействию повреждающих факторов и в которых вероятность формирования отклонений в развитии наиболее высока.Критические периоды онтогенеза человека:1) гаметогенез, 2) оплодотворение, 3) имплантация (конец 1 недели), 4) развитие осевых зачатков (3-8 недели), 5) стадия ускоренного роста головного мозга (15-24 недели), 6) роды, 7) новорожденность (до 1 года), 8) пубертатный период (половое созревание). Воздействие неблагоприятных факторов в критические периоды развития может привести к формированию врожденных пороков развития и к нарушениям в состоянии здоровья.Тератология - это наука, занимающаяся изучением причин происхождения, механизмов формирования и проявления врожденных пороков развития. Важнейшим разделом этой науки является медицинская тератология, которая основное внимание уделяет клиническому проявлению, диагностике этих заболеваний, разрабатывает методы их лечения и профилактики. Тератогенез - это возникновение пороков развития у эмбриона или у плода под влиянием тератогенных факторов В основе тератогений лежит нарушение процессов нормальной дифференциальной активности генов.Тератогенный фактор – фактор, влияние которого приводит к пороку развития эмбриона или плода, развивавшегося до этого нормально. Тератогенные факторы можно разделить на отдельные группы: 1. Недостаточное и несбалансированное (неправильное) питание матери, кислородная недостаточность.2. Различные заболевания матери, особенно острые (коревая краснуха, скарлатина, грипп, вирусный гепатит, паротит) и хронические инфекции (листериоз, туберкулёз, токсоплазмоз, сифилис).3. Осложнения беременности - токсикозы и присоединившиеся болезни.4. Различные лекарственные средства, особенно гормональные препараты, применяемые во время беременности.5. Вредные производственные факторы и химические вещества, загрязняющие окружающую среду; высокая температура производственных помещений, шум, пыль, повышенная физическая нагрузка.6. Ионизирующие излучения. 7. Вредные привычки (курение, употребление алкоголя, наркомания, токсикомания) В первые две недели развития воздействие внешних тератогенов обычно приводит к гибели зародыша; с 3-й по 8-ю недели - к крупным морфологическим отклонениям; начиная с 9-й недели у зародыша, как правило, возникают физиологические дефекты и малые морфологические отклонения. Красным отмечены стадии наибольшей, серым - наименьшей чувствительности зародыша к тератогенам. Наиболее распространенные пороки развития:1) гетеротопия - нарушение расположения органа или его части.2) аплазия - отсутствие органа или его части.3) гипоплазия - надоразвитие органа или его части.4) гипертрофия - непропорциональное увеличение органа или его части.5) гетероплазия - нарушение дифференцировки тканей.6) стеноз - сужение канала или отверстия.7) атрезия - отсутствие канала или отверстия.8) персистирование - сохронение дольше обычного эмбриональных структур. Наиболее вероятные нарушения течения онтогенеза, приводящие к развитию пороков.Нарушение адгезии на ранних стадиях дробления может привести к дезорганизации эмбриона или к развитию монозиготных близнецов.Частичное нарушение адгезии ведет к развитию сиамских близнецов.Нарушение процессов эмбриональной индукции может вызвать недоразвитие или неразвитие некоторых органов и их частей. Нарушения в процессах миграции клеток приводит к появлению гетеротопий.Нарушение процессов запрограммированной гибели клеток может вызвать сращения отдельных частей тела, например - к синдактилии.Нарушение процессов деления клеток и дифференцировки приводит в гетероплазиям, аплазиям, гипоплазиям. Благодарю за внимание!

Приложенные файлы

  • ppt 11408512
    Размер файла: 2 MB Загрузок: 0

Добавить комментарий