Гемофилия А каз


2015-2016 оқу жылына «Педиатрия» дайындау бағытының «Жалпы медицина» мамандығы бойынша оқытылатын (2 саты – клиникалық дағдыларын бағалау), интерндерді Қорытынды аттестациялауға арналған медициналық симуляцияның сценарийі
Клиникалық жағдай: «Агемофилиясының диагностикасы».
Ситуациялық есеп: Сіз – кезекші дәрігерсіз. Қабылдау бөліміне 7 жасар науқас келіп түсті.
Анамнез жинаңыз және науқасты қарап тексеріңіз.
Болжам диагноз қойыңыз науқасты зерттеу жоспарын тағайындаңыз.
Зертханалық-аспапты зерттеу әдістерінің мәліметтерін интерпретациялаңыз.
Қорытынды диагноз қойыңыз.
Науқасты жүргізу бойынша нұсқаулықтарды анықтаңыз.
Қорытынды нәтиже (outcomes):
А гемофилиясы бар науқастан сұрақ-жауап алу және физикальды зерттеу.
А гемофилиясы бар науқастың және оның асқынуының клиникалық диагностикасы.
Жалпы зертханалық анализдерді жүргізу және интерпретациялау.
А гемофилиясы диагнозын нақтылау үшін қосымша зерттеу әдістері.
А гемофилиясы бар науқасты емдеудің тәсілі.
Науқаспен тиімді қатынасты орнату және қорқыныш сезімін басу.
Стандартты әртіске (науқасқа) арналған сценарийдің мәтіні және оның рөлі туралы түсінік:
Бала 7 жаста.
Шағымдары: тізе буынында ісіну және ауруы, жалпы әлсіздік, енжар.
Сұрақтың мәні Әртіске арнап құрастырылған сұрақтар Жауабы
Артриттің себептерін нақтылау Сол жақ тізе буынындағы аурудың пайда болуы немен байланысты? Сол жақ тізе буынындағы ауру сол аяғымен асфальтқа құлағанынан кейін пайда болды.
Артриттің сипатын нақтылау Сол жақ тізеде ісіну қашан пайда болды? Сол жақ тізе буынының көлемі жарақаттан кейін 1 сағат өткеннен соң біршама үлкейді.
Қан ағудың жиілігі Қан ағу қаншалықты жиі жәнеқашан дамиды? Жеңіл жарақаттардан кейін мұрыннан және аяқтың терілерінде қан ағулар болды.
Ауру анамнезінен: ер баланың (7 жасар) ойнау кезінде сол аяғымен асфальтқа құлағандығы мәлім.
Өмір анамнезінен: балада жеңіл жарақаттардан кейін мұрыннан және аяқтың терілерінде қан ағулар, тізелері ісінуінің болатындығы белгілі.
Объективті: бала енжар,ауыз және мұрынның шырышты қабаттары таза. Сол жақ тізе буынында ісіну, айқын ауырсыну анықталады. Гематоманың үстінен сипағанда терісінде жергілікті ысып тұрғандығы байқалады. Өкпесінде тынысы барлық аймаққа беріледі. Жүрек жұмысы қанағаттанарлық. Іші пальпация кезінде жұмсақ, ауырсынбайды, бауыры мен көк бауыры ұлғаймаған. Менингиалды белгілері теріс.
Жалпы қан анализі
Гемоглобин – 120 г/л
Эритроциттер - 4,5 х 10¹²/л
Түсті көрсеткіші- 0,9
Тромбоциттер - 2809/л
Лейкоциттер – 8,6 х 109/л
Таяқша ядролы нейтрофилдер – 3%
Сегментті ядролы нейтрофилдер – 59%
Эозинофилдер– 3%
Моноциттер – 6%
Лимфоциттер – 29%
ЭТЖ – 8 мм/сағ.
Жалпы зәр анализі
Мөшері – 50 мл
Түсі – сары
Мөлдірлігі – мөлдір
Салыстырмалы тығыздығы – 1015
Реакциясы – қышқыл
Белок – теріс
Жалпақ эпителий – 0 – 2 көру аймағында
Лейкоциттер - 1 –3 көру аймағында
Эритроциттер -жоқ
Ли-Уайт бойынша қанның ұю уақыты – 17 минут.
Коагулограмма
Тромбоциттер саны -2809/л
АЧТВ – 57сек
ПВ – 15сек
Науқас плазмасындағы қанның ұюының YIII фактор деңгейі - 3%
Қан плазмасындағыIX фактордың деңгейі – 50%
Виллебранд факторы– 56%
«А гемофилиясының диагностикасы»
клиникалық симуляцияның бағалау парағы (check-list)
Емтихан тапсырушының коды ____________________ емтихан күні ___________________
Емтихан қабылдаушы __________________________________________________________
№ Қадамдарды бағалаудың критерийлері
Балл түріндегі бағасы
Дұрыс орындады Ескертулермен орындады Орындамады
Шағымдарын сұрады, ауру анамнезін жинады. Барлық сұрақтар қойылдыма? 2,0 1,0 0
Физикальды қарап тексеруді жүргізудің дұрыстығы. 1,0 0,5 0
Жүрек – қантамырлар жүйесін зерттеудің реттілігінің дұрыстығы (перкуссия, пальпация, аускультация). 1,0 0,5 0
Тыныс алу жүйесін зерттеудің реттілігінің дұрыстығы (перкуссия, пальпация, аускультация). 1,0 0,5 0
Зәр шығару жүйесін жүйесін зерттеудің реттілігінің дұрыстығы (іштің пальпациясы, бауыр мен көкбауырдың көлемдерін анықтады). 1,0 0,5 0
Сол аяқтың тізе буынының зақымдану белгілерін анықтау. 2,0 1,0 0
Болжам диагнозды негіздеу және қою. 2,0 1,0 0
Дифференциальды диагностиканың жоспарын тағайындау. 1,0 0,5 0
Зерттеу жоспарын тағайындау. 1,0 0,5 0
Жалпы қан анализі, жалпы зәр анализдерін интерпретациялау. 1,0 0,5 0
Коагулограмманы интерпретациялау. 1,0 0,5 0
Науқастыңфакторларының деңгейінYIII, IXжәнеВиллебранд факторларын, плазмадағы қанның ұю нәтижелерін интерпретациялау. 1,0 0,5 0
Қорытынды диагнозды негіздеу және қою. 2,0 1,0 0
Емдеу тәсілін анықтау. 1,0 0,5 0
Науқаспен тиімді қарым – қатынас орнату және қорқыныш сезімін басу 2,0 1,0 0
Қорытынды балл саны 20 10 0
Максимальды балл саны -20
«А гемофилиясының диагностикасы»
клиникалық есеп жауаптарының эталоны
№ Қадамдарды бағалаудың критерийлері Жауаптар эталоны
1 Шағымдарын сұрады, ауру анамнезін жинады. Барлық сұрақтар қойылдыма? Анамнез morbiбелгілісі, ер баланың (7 жасар) ойнау кезінде сол аяғымен асфальтқа құлағандығы мәлім.
Өмір анамнезінен белгілісі, балада жеңіл жарақаттардан кейін мұрыннан және аяқтың терілерінде қан ағулар болатындығы, тізесінің ісінуі.
2 Физикальды қарап тексеруді жүргізудің дұрыстығы. Жалпы жағдайын бағалады.
Физикальды зерттеулерді жүргізудің дұрыстығы (тыныс алу, жүрек-қан тамырлар, асқорыту, зәр шығару).Бала енжар, ауыздың және мұрынның шырышты қабаттары таза.
3 Жүрек – қантамырлар жүйесін зерттеудің реттілігінің дұрыстығы (перкуссия, пальпация, аускультация). Жүректің салыстырмалы тұйықтық шекарасын анықтады, жүректің тыңдаудың 5 нүктесімен аускультация жасады.
4 Тыныс алу жүйесін зерттеудің реттілігінің дұрыстығы (перкуссия, пальпация, аускультация). Өкпенің салыстырмалы перкуссиясы мен аускультациясын жүргізді.
5 Зәр шығару жүйесін жүйесін зерттеудің реттілігінің дұрыстығы (іштің пальпациясы, бауыр мен көкбауырдың көлемдерін анықтады). Ұрғылау симптомдары мен несепағар нүктелерінен ауырсыну сезімін анықтады. Образцов-Стражеско бойынша іштің пальпациясын жасады, бауыр мен көкбауырдың көлемдерін анықтады.
6 Сол аяқтың тізе буынының зақымдану белгілерін анықтау. Сол аяғының тізе буынында айқын ауырсыну мен ісіну анықталды. Тізе буыны үсті сипағанда ыстық.
7 Болжам диагнозды негіздеу және қою. Агемофилиясы, сол тізе буынының гемартрозы.
8 Дифференциальды диагностиканың жоспарын тағайындау. Дифференциальды диагностика жүргізу қажет:тромбоцитопениямен, В, С гемофилиясымен, геморрагиялықваскулитпен.
9 Зерттеу жоспарын тағайындау. ЖҚА, ЖЗА, коагулограмма, ЛИ-Уайтбойынша қанның ұю уақыты, тромбоциттер саны, АЧТВ, ПВ, науқас плазмасындағы қан ұюдыңYIIIжәнеIX, XI факторлары.
10 Жалпы қан анализі, жалпы зәр анализдерін интерпретациялау. Өзгеріссіз.
11 Коагулограмманы интерпретациялау. ЛИ-Уайтбойынша қанның ұю уақыты жоғарылаған.
12 Науқастыңфакторларының деңгейінYIII, IXжәнеВиллебранд факторларын, плазмадағы қанның ұю нәтижелерін интерпретациялау. Қанның ұю факторларының YIIIфакторы төмендеген,IX деңгейі және Виллебранд факторы қалыпты.
13 Қорытынды диагнозды негіздеу және қою. Қорытынды диагнозды негіздеді: А гемофилиясы, сол тізе буынының гемартрозы.
14 Емдеу тәсілін анықтау. Агемофилиясы А 25-40 ЕД/кг 3 рет аптасына.
Жергілікті терапия 3-4 күнге иммобилизация, буынның пункциясы.
Ауырсынуды басу үшін – трамал.
15 Науқаспен тиімді қарым – қатынас орнату және қорқыныш сезімін басу Науқаспен тиімді қатынасты орнатты және қорқыныш сезімін басты
Максимальды балл саны -20

Приложенные файлы

  • docx 11410772
    Размер файла: 32 kB Загрузок: 0

Добавить комментарий