ПАТОЛОГИЯ СИСТЕМЫ ТРОМБОЦИТОВ


Чтобы посмотреть этот PDF файл с форматированием и разметкой, скачайте его и откройте на своем компьютере.
ПАТОЛОГИЯ
СИСТЕМЫ
ТРОМБОЦИТОВ
Кафедра
общей
и
клинической
патологии
©
Проценко
Е
.
С
.
Тромбоцитозы
Тромбоцитозы

состояния
,
характеризующиеся
увеличением
числа
тромбоцитов
в
единице
объема
крови
.
Классификация
по
механизму
:
1.
Абсолютные
(
истинные
,
пролиферативные
)
-

общего
числа
пластинок
в
крови
;
2.
Относительные

не
сопровождаются

общего
числа
пластинок
:

перераспределительные
;

гемоконцентрированные
.
Причины
абсолютных
тромбоцитозов
1.
Кровопотеря
,
травма

Восполнение
утраченного
количества
крови

«
наработка
»
избыточного
числа
форменных
элементов

Тромбоцитоз
2.
Опухолевая
интенсификация
пролиферации
патологически
измененных
тромбоцитов
при
гемобластозах
:

При
лейкозах

При
метастазировании
злокачественных
солидных
опухолей
в
гемопоэтическую
ткань

Повышение
в
10
-
15
раз
количества
тромбоцитов
Причины
относительных
тромбоцитозов
1.
Перераспределительные

накопление
избытка
тромбоцитов
в
сосудах
отдельных
тканей
и
органов
за
счет

в
других
:

При
сгущении
крови

При
значительных
физических
нагрузках

Длительный
стресс

Первые
часы
после
острой
кровопотери

Ожоги
,
травмы
2.
Гемоконцентрированные
:

При
плазморрагии

При
потери
жидкости
(
диарея
,
рвота
,
длительное
интенсивное
потение
)
Значение
тромбоцитозов
1.
Адаптивный
,
защитно
-
приспособительный
характер

физиологические
формы
тромбоцитозов
;
2.
Как
следствие
патологической
гиперпродукции
пластинок
в
гемопоэтической
ткани

патологические
формы
.
Тромбоцитопении
Это

количества
тромбоцитов
ниже
нормы
в
единице
объема
крови
.
Причины
тромбоцитопений
1.
Физические
факторы
:

Лучевая
энергия

гипо
-
и
аплазия
костного
мозга
;

Механические
повреждения
тромбоцитов

фрагментация
их
в
гемангиомах
,
спленомегалии
,
у
пациентов
с
искусственными
клапанами
сердца
.
2.
Химические
факторы
:

Лекарственные
вещества
(
сульфаниламиды
,
цитостатики
,
соли
золота
,
хинидин
,
препараты
наперстянки
,
гипотиазид
и
др
.);

Вещества
,
применяемые
в
промышленности
или
быту
(
соединения
золота
,
этанол
,
уксус
).
3.
Биологические
факторы
:

Антитромбоцитарные
антитела

Вирусы

Бактерии

Цитолитические
факторы
,
образующиеся
лейкозными
клетками
.
Механизм
развития
тромбоцитопений
Заключается
в
реализации
следующих
процессов
:
1.
Подавление
тромбоцитопоэза
;
2.

разрушения
тромбоцитов
;
3.
Массированное
«
потребление
»
их
.
Классификация
тромбоцитопений
1.
Первичные
,
врожденные
;
2.
Вторичные
,
симптоматические
.
Первичные
тромбоцитопении
Наследуются
по
аутосомно
-
рецессивному
типу
.
Патогенез
:
Наследуемый
дефект
структуры
мембран
тромбоцитов
либо

активности
ферментов
гликолиза
или
цикла
Кребса

Укорочение
жизни
тромбоцитов
(
до
нескольких
часов
)
и

разрушения
их
в
селезенке


уровня
тромбопоэтина


в
2
-
6
раз
образования
тромбоцитов
в
единицу
времени
Вторичные
тромбоцитопении
Вследствие
подавления
процесса
тромбоцитопоэза
и
/
или

потребления
кровяных
пластинок
.

При
гемобластозах
(
чаще
лимфо
-
или
миелолейкозах
);

При
метастазах
новообразований
в
костный
мозг
;

При
лучевой
болезни
;

ДВС
-
синдром
Проявления
тромбоцитопений
Костный
мозг
:

Признаки
гипоплазии
(
при
подавлении
тромбопоэза
);
Признаки
гиперплазии
(
при

процессов
разрушения
или
«
потребления
»
пластинок
)


гликогена
и
активности
ферментов
(
ЛДГ
,
глюкозо
-
6
-
фосфатдегидрогеназы
)
в
мегакариоцитах
и
тромбоцитах
.
Периферическая
кровь
:


тромбоцитов
или
отсутствие
(
при

ниже
50
-
60*10
9
/
л

признаки
геморрагического
синдрома
);

Увеличение
тромбоцитов
;

Различная
форма
тромбоцитов
;

Эритроциты
,
лейкоциты
,
Нв

в
норме
;

При
выраженном
геморрагическом
синдроме

анемия
;


времени
кровотечения


степени
ретракции
кровяного
сгустка
Проявления
тромбоцитопений
Тромбоцитопатии
Это
состояния
,
характеризующиеся
нарушением
адгезивной
,
агрегационной
,
коагуляционной
функции
кровяных
пластинок
и
,
как
правило
,
признаками
расстройства
гемостаза
(
геморрагическими
диатезами
)
Классификация
по
происхождению
1.
Наследственные
и
врожденные
(
первичные
);
2.
Приобретенные
,
симптоматические
(
вторичные
).
Виды
тромбоцитопатий
1.
Дизагрегационные
тромбоцитопатии

с
преимущественным
нарушением
«
контактной
»
активности
:
агрегации
и
/
или
адгезии
тромбоцитов
;
2.
Дискоагуляционные
тромбоцитопатии
-
с
преимущественным
нарушением
«
свертывающей
»
(
прокоагулянтной
)
активности
тромбоцитов
.
Первичные
тромбоцитопатии
Наследуется
по
аутосомному
механизму
рецессивно
или
доминантно
.
Причины
1.
Нарушение
мембран
тромбоцитов
;
2.
Нарушение
синтеза
,
депонирования
и
/
или
выделения
из
них
БАВ
;
3.
Расстройство
адгезии
и
/
или
агрегации
.
Патогенез
1.
Тромбоцитопатии
,
характеризующиеся
преимущественно
нарушением
«
контактной
»
активности
тромбоцитов
(
дизагрегационная
):

Нарушение
синтеза
и
/
или
накопления
в
электронно
-
плотных
гранулах
их
содержимого
.

Расстройство
механизма
дегрануляции
электронно
-
плотных
гранул
и
реакции
«
высвобождения
»
БАВ
в
процессе
взаимодействия
с
агрегирующими
факторами

АДФ
,
катехоламинами
,
тромбоксаном
А
2,
коллагеном
и
др
.

Аномалии
физико
-
химических
свойств
и
/
или
биологического
состава
и
структуры
мембран
тромбоцитов

дефицит
гликопротеидов
,

активности
α
-
актина
,
нарушение
структуры
и
соотношения
различных
фракций
фосфолипидов
мембран
.
Первичные
тромбоцитопатии
Патогенез
2.
Тромбоцитопатии
,
характеризующиеся
преимущественным
нарушением
«
свертывающей
»
активности
(
дискоагуляционные
).


и
малая
активность
фосфолипидного
фактора
3
тромбоцитов
;

Нарушение
высвобождения
этого
фактора

нарушение
процесса
свертывания
белков
крови
и
тромбообразования
.
Первичные
тромбоцитопатии
Синдром
Вискотта
-
Олдрича
Встречается
у
мальчиков
.
Передается
рецессивно
,
сцеплено
с
Х
-
хромосомой
.
Характеризуется
:

аномалиями
гемостаза
,
синтеза
белка
,
включая
иммуноглобулины
,

Нарушением
синтеза
и
хранения
компонентов
плотных
гранул
различного
типа
,
освобождения
их
содержимого
.

Расстройства
адгезивной
,
агрегационной
,
прокоагулянтной
активности
тромбоцитов
Причины
:
1.
Физические
факторы
:
Лучевая
энергия

повреждение
нуклеиновых
кислот
,
нарушение
генетической
программы
,
структур
клеток
,
активности
ферментов
.
2.
Химические
факторы
:

Дефицит
аскорбиновой
кислоты
и
цианкобаламина
;


креатинина
(
при
уремии
);

Лекарственные
вещества
(
салицилаты
,
пирамидино
-
пиримидиновые
препараты
,
папаверин
,
фуросемид
,
пенициллин
,
аминазин
и
др
.)
3.
Биологические
факторы
:

Вещества
опухолевого
происхождения


в
плазме
крови
нормальных
и
аномальных
белков
(
Ig
A
и
G
,
макроглобулины
при
болезни
Вальденстрема
,
при
миеломной
болезни
)

способны
«
окутывать
»
тромбоциты
.


концентрации
в
плазме
факторов
свертывающей
системы
(
при
переливании

доз
крови
,
плазмы
,
концентратов
прокоагулянтов
)
Вторичные
тромбоцитопатии
Патогенез
Аналогичен
первичным
тромбоцитопатиям
.
Вторичные
тромбоцитопатии
Проявления
тромбоцитопатий
1.
Геморрагический
синдром
:

Кровоизлияния
в
органы
и
ткани
;

Длительные
кровотечения
в
полые
органы
;
2.
Расстройства
микрогемоциркуляции

изменение
объема
и
скорости
кровотока
в
МЦР

нарушение
обмена
веществ
в
тканях
(
в
связи
с
развитием
капилляротрофической
недостаточности
);
Лабораторная
диагностика
:


адгезивной
,
агрегационной
и
прокоагулянтной
активности
тромбоцитов
;


содержания
гранул
;


высвобождения
БАВ
из
гранул
;

Изменение
размера
и
формы
тромбоцитов
и
мегакариоцитов
.
Проявления
тромбоцитопатий
Тромбоцитарные
заболевания
Классификация
:
1)
Коагулопатии
(
заболевания
обусловленые
нарушением
свертывания
крови
)
2)
Тромбоцитопатии
(
заболевания
обусловленые
нарушением
тромбоцитопоэза
)
3)
Вазопатии
(
заболевания
обусловленые
поражением
стенки
сосудов
)
Классификация
к
оагулопатий
1.
Нарушение
тромбопластинообразования
І
фаз
ы
свертывания
(
гемофилия
А
,
В
,
С
)
2.
Нарушение
тромбопластинообразования
ІІ
фазы
свертывания
:
а
)
гипотромбинемия
(
парагемофилия
Оврена
,
дефицит
V
фактора
);
в
)
гипопроконвертинемия
(
дефецит
V
ІІ
фактора
);
с
)
болезнь
Стюарта
-
Прауэра
(
дефецит
Х
фактора
).
3.
Нарушение
фибринообразования
(
ІІІ
фаза
свертывания
)
4.
Геморрагические
заболевания
(
избыток
факторов
,
препятствующих
свертыванию
крови
).
Классификация
тромбоцитопатий
1.
Тромбоцитопеническая
пурпура
(
болезнь
Верльгофа
);
2.
Симтоматическая
тромбоцитопения
(
иммунная
,
инфекционно
-
токсическая
,
лекарственная
);
3.
Семейно
-
наследственная
тромбоцитопатия
(
геморрагическая
тромбастения
,
ангиогемофилия
);
4.
Геморрагическая
тромбоцитемия
.
5.
При
состояниях
а
(
гипо
)
спленизма
:
-
после
спленэктомии
;
-
спленосклерозе
(
некрозе
) ,
атрофии
селезенки
.
Классификация
вазопатий
1.
Геморрагический
васкулит
;
2.
Геморрагический
ангиоматоз
;
3.
Цинга
(
скорбут
);
4.
Геморрагическая
пурпура
(
нейроэндокринное
,
дистрофическое
и
инфекционно
-
токсическое
воздействие
на
стенку
сосудов
)

Приложенные файлы

  • pdf 11419697
    Размер файла: 234 kB Загрузок: 0

Добавить комментарий