ГЕМАТУРИЯ У ДЕТЕЙ ФЕДЕР.КЛИНИЧ.РЕКОМЕНД.


Чтобы посмотреть этот PDF файл с форматированием и разметкой, скачайте его и откройте на своем компьютере.
СОЮЗ ПЕДИАТРОВ РОССИИ
























ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
ПО
ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С
ГЕМАТУРИЕЙ
























201
4

г.

2


Оглавление


МЕТОДОЛОГИЯ

................................
................................
................................
....

3

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

................................
................................
................................
......

3

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

................................
................................
..............................

5

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ

................................
................................
................................
.

5

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

................................
................................
.................

5

ДИАГНОСТИКА

................................
................................
................................
.....

6

ЛЕЧЕНИЕ

................................
................................
................................
.................

8

ПРОФИЛАКТИКА

................................
................................
................................

10

ВЕДЕНИЕ ПАЦИЕНТОВ С ГЕМАТУРИЕЙ

................................
.....................

10

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

................................
................................
...................

10

























3


КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО
ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ
ПОМОЩИ

ДЕТ
ЯМ

С ГЕМАТУРИЕЙ


Данные клинические рекомендации рассмотрены и утверждены на заседании
Исполкома профессиональной ассоциации детских врачей Союза педиатров России
на
XVII Конгрес
с
е

педиатров России «Актуальные проблемы педиатрии» 15.02.2014

МЕТОДОЛОГИЯ

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств
:

-

п
оиск в электронных базах данных

Методы, использованные для анализа доказательств
:

-

обзоры опубликованных мета
-
анализов

-

системные обзоры с таблицами доказательств

Методы, использованные для формулирования рекомендаций
:

-

к
онсенсус экспертов

-

о
ценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой

Сила и качество рекомендаций в соответствии с проведенным анализом доказатель
ств
(табл. 1,2) приведены в тексте.

Таблица 1.

Градация степени силы рекомендации

Сила
рекоменда
ции

Пациенты

Клиницисты

Стандарт

1 уровень

Большинство
пациентов согласились
бы следовать
рекомендации, лишь
небольшая часть


отказалась бы

Ведение
большинств
а
пациентов должно
соответствовать
рекомендации

Рекомендация может
расцениваться как
кандидат для
разрабатывающегося
стандарта

2 уровень

Большая часть
пациентов согласилась
бы следовать
рекомендации, но
многие


отказались
бы

Для различных
пациентов воз
можны
различные варианты

Рекомендации
требуется
дополнительное
обсуждение

Таблица 2.

Градация качества рекомендации


Качество доказательности

Расшифровка

А

Высокий

Мы уверены, что истинный эффект соответствует
предполагаемому

B

Умеренный

Истинный эффек
т близок к предполагаемому, но есть
вероятность различий

С

Низкий

Истинный эффект может значительно отличаться от
предполагаемого

D

Очень низкий

Предполагаемый эффект очень неопределѐнный и в
большом
проценте случаев может быть далѐк от истины

ОПРЕДЕЛЕН
ИЕ

Гематурия


присутствие крови в моче.

4



КОДЫ МКБ
-
10:



N02



рецидивирующая и устойчивая

гематурия

N02.9
-

Рецидивирующая и устойчивая гематурия с неуточненным изменением


При верифика
ции диагноза, клиническим проявлением которого является гематурия
(
из
олированная или в сочетании с другими симптомами)
,

диагнозы выставляются в
соответствии с нозологической формой
:


N
00

-

О
стрый нефритический синдром

N00.0

-

Острый нефритический синдром с незначительными гломерулярными
нарушениями

N00.1

-

Острый нефритичес
кий синдром с очаговыми и сегментарными гломерул
ярными
повреждениями

N00.2

-

Острый нефритический синдром при диффузном мембранозном
гломерулонефрите

N00.3

-

Острый нефритический синдром при диффузном мезангиальном
пролиферативном гломерулолонефрите

N00.4

-

Острый нефритический синдром при диффузном эндокапиллярном

пролиферативном гломерулонефрите

N00.5

-

Острый нефритический синдром при диффузном мезангиокапиллярном
гломерулонефрите

N00.6

-

Острый нефритический синдром при болезни плотного осадка

N00.7

-

О
стрый нефритический синдром при диффузном серповидном гломерулонефрите

N00.8

-

Острый нефритический синдром с другими изменениями

N00.9

-

Острый нефритический синдром с неуточненным изменением

N07

-

Н
аследственная нефропатия

N07.0
-

Наследственная нефропат
ия, не классифицированная в других рубриках, с
незначительными гломерулярными нарушениями

N07.1
-

Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, при
очаговых и сегментарных гломерулярных повреждениях

N07.2
-

Наследственная нефропатия,
не классифицированная в других рубриках, при
диффузном мембранозном гломерулонефрите

N07.3
-

Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, при
диффузном мезангиальном пролиферативном гломерулонефрите

N07.4
-

Наследственная нефропатия,

не классифицированная в других рубриках, при
диффузном эндокапиллярном пролиферативном гломерулонефрите

N07.5
-

Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, при
диффузном мезангиокапиллярном гломерулонефрите

N07.6
-

Наследственная н
ефропатия, не классифицированная в других рубриках, при
болезни плотного осадка

N07.7
-

Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, при
диффузном серповидном гломерулонефрите

N07.8
-

Наследственная нефропатия, не классифицированная
в других рубриках, с
другими изменениями

N07.9
-

Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, с
неуточненным изменением

Q
87.8



Другие уточненные синдромы врожденных аномалий с другими изменениями
скелета.
С
индром Альпорта

Q
61.1

-

П
о
ликистоз
почки,
детский тип


5


ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Частота в
стречаемости гематурии составляет от 0,5


4% среди детей

и

до 12


21,1%
у

взрослых.


ЭТИОПАТОГЕНЕЗ

Происхождение гематурии объясняется множеством причин, связанных с механической
травмой, нарушениями
гемостаза, микробно
-
воспалительными процессами,
кальц
ийурией, образованием конкрементов в мочевой системе, васкулитами почечных
сосудов, иммунокомплексными нефритами, патологией коллагена гломерулярных
базальных мембран, кистозными дисплазиями и др.

В цело
м все причины развития
гематурии могут быть разделены

на две группы: гломерулярные и постгломерулярные.
Дифференцировка источника гематурии имеет принципиальное значение для определения
дальнейшей тактики ведения пациента.
Более подробно причины развития г
ематурии
рассматриваются в Таблице 3.

Таблица 3.

Наи
более частые причины гематурии

Гломерулярные болезни

IgA
-
нефропат
ия

Нефрит Шенлейн
-
Геноха

Эндокапи
ллярный
гломерулонефрит (
ГН
)

(острый постинфекционный ГН)

Синдром Альпорта

Болезнь

тонких базальных мембра
н

Мембранопролиферативный
ГН, ГН с
полулуниями

Нефрит при
системной красной волчанке
(
СКВ
)

_________________________________
____

Пост
гломерулярная гематурия

Инфекции

Пиелонефрит/цистит

Уретрит/Простатит

Шистосом
о
з

Мочекаменная болезнь, нефрокальциноз

Обстр
укция

Поликистоз почек

Медуллярные болезни

Папилло
некроз

Губчатая почка

Туберкулез

Опухоли

Опухоль Вилмса и др.

Травма

(почек, моч
евого
пузыря,
уретры)

Прочие

Люмбалгически
-
гематурический
синдром

Семейная телеангиэктазия

Артериовенозные аномалии
(фистулы)

Химический цистит

Эрозии
мочевыводящих путей
(
МВП
)

Инородные тела МВП

Сдавление почечной вены (с
индром

Nutkracker)

Симуляция (добавление крови в
мочу)

Коагулопатии (гемофилия и др
.
,
антикоагулянты), всегда сочетается с
другими геморрагическими
симптомами


КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Различают следующие клиническ
ие варианты гематурии:


-

б
ессимптомная микрогематурия
;


-

м
акрогематурия с изменением цвета мочи
;


-

м
икрогематурия с
клиническими симптомами (дизурия, геморрагический с
индром
,
лихорадка, боли и т.д.)
;


-

м
икрогематурия с
протеинурией.

6



ДИАГНОСТИКА

Существует несколько количественных критериев определения гематурии:

н
аличие
3 и
более эритроцитов в поле зрения нецентрифугированной мочи или
5 и более эритроцитов
в п
оле зрения
при х40
-
микроскопии
мочи,
центри
фугированной при
центробежном
ускорении
750
g
.



Выявление гематурии требует следования определенному алгоритму диагностики ее
потенциальных причин.


1. Сбор анамнеза,
оценка наличия/отсутствия клинических симптомов

и рекомендуемые
дополнительные методы о
бследования
(табл. 4).

Таблица 4.

Алгоритмы диагностики

Жалобы/клинические
симптомы

Предположительн
ый
д
иагноз

Д
ополнительное обследование

Отягощен семейный
анамнез (гематурия,
хроническая почечная
недостаточность

(ХПН
)
,
тугоухость

Наследственный
нефрит

-

оценка почечных функций (при
прогрессировании


повышение уровня
креатинина и снижение скорости
клубочковой фильтрации)
;

-

определение уровня протеинурии (от
умеренной до выраженной), также
характерна гематурия
;

-

нефробиопсия (
с электронной
микроскопией
и
иммуногистохимическим
исследованием

-

установление
морфологического диагноза болезни
тонких базальных мембран, синд
рома
Альпорта
);

-

оценка слуха (двусторонняя
нейросенсорная тугоухость) и зрения
(характерные изменения при синдроме
Альпорта


передний ле
нтиконус,
перимакулярные пятна на сетчатке)

Отягощен наследственный
анамнез

(мочекаменная болезнь)

Мочекаменная
болезнь

-

визуализационные методы
диагностики (УЗИ, рентген брюшной
полости, КТ, МРТ по показаниям


выявление конкрементов
, обструкции
)
;

-

по
вы
шенная экскреция солей с мочой

Фарингит, инфекция
верхних дыхательных
путей (в течение
предшествующих 2
-
4
недель)

Острый
постинфекционны
й
гломерулонефрит

-

определение уровня
антистрептолизина
-
О (
ACЛ
-
О
,
характерно повышение), С3 фракции
комплемента (ха
рактерно снижение)
;

-

оценка почечных функций (часто


снижение
скорости клубочковой
фильтрации
)
;

-

определение уровня протеинурии
(выр
аженная)
;

-

измерение АД (характерна
7


артериальная гипертензия)

Дизурия

Инфекция
мочевыводящих
путей

-

посев мочи на стер
ильность (рост
патогенной микрофлоры)
;

-

УЗИ почек и мочевого пузыря

(аномалия
мочевыводящих путей
,
расширение ЧЛС, воспалительные
изменения со стороны мочевого
пузыря)

Геморрагическая сыпь
,
абдоминальный и
суставной синдром

пурпура
Шенлейна
-

Геноха,
тром
боцитопения,
другие
коагулопатии

-

общий анализ крови
(тромбоцитопения)
;

-

коагулограмма (признаки
гипокоагуляции)
;

-

определение уровня протеинурии (от
умеренной до выраженной)
;

-

измерение АД (часто


повышенное)

Боль в брюшной полости

Травма

Инфекция
мочевыводящих
путей

Мочекаменная
болезнь

Опухоль

-

визуализационные методы
диагностики (УЗИ, рентгенография
органов брюшной полости, КТ, МРТ



объѐмные образования, конкременты,
обструкции и др.
)
;

-

посев мочи на стерильность (рост
патологической микрофлоры)
;

-

исследование экскреции солей в
суточной моч
е или в пересчете на
креатинин мочи (повышение)


2. Исследование морфологии эритроцитов в моче для
дифференцировани
я

ренальной
(гломерулярной) и
эк
страренальной гематурии.
Используют с
ветов
ую

или фазово
-
контрастн
ую
микроскопи
ю

(ФКМ)
. Наличие дисморфных эритроцитов в количестве более
50% характерно для гломерулярной гематурии. Если среди всех эритроцитов акантоциты
(рис.1) составляют более 5%, ренальн
ое происхождение гематурии считается доказанным.

Также подтверждает гломерулярный характер гематурии
с
очетание

ее
с протеинурией

более 0,5 г/л
.




Рис.1 Морфология эритроцитов мочи

при постренальной (слева) и ренальной гематури
и

(акантоциты) (справа)
,
ФКМ.




Среди негломерулярных причин гематурии, в том числе макрогематурии, наиболее
частыми оказываются
крис
таллурия, в том числе гиперкальциурия, инфекция мочевой
системы, включая цистит, травмы; среди ренальных


гломерулонефрит
ы.

8



Поскольку в достаточно большом проценте случаев впервые выявленная
микрогематурия может исчезнуть спонтанно, тактика может быть на
блюдательной при
условии контроля почечной функции.


3.

При
подозрении на наличие патологии, потенциально опасной развити
ем
прогрессирующего почечного повреждения с риском перехода в хроническую почечную
недостаточность
,

для верификации диагноза проводят морфологическое исследование
почечной ткани
.

Показания к биопсии почки у больных с гематурией:

-

с
очетание с протеинурией
или нефротическим синдромом
;

-

д
лительность более года при сохранных почечных функциях
;

-

с
емейный характер гематурии
;

-

с
очетание с нарушением почечных функций
;

-

о
тсутствие признаков коагулопатии, кальциурии, структурных аномалий почек
;

-

п
одозрение на

г
ломерулярный генез гематурии.

Проводится светооптическое, иммуно
-
гистохимическое и электронно
-
микроскопическое
исследование нефробиоптата.


4.

Метод
ами

медицинской визуализации определяются признаки структурных аномалий
почек (кист, обструкции), опухолей,
конкрементов и нефрокальциноза. В большинстве
случаев достаточный объем информации может быть получен при ультразвуковом
исследовании. Экскреторная урография показана редко, ввиду малой информативности.
Компьютерная томография и магнитно
-
резонансная томогр
афия выполняются при
подозрении на наличие конкремента в мочеточнике, опухоли или аномалии почечных
сосудов (синдром Nutcracker).


5. Консультации других специалистов проводят при подозрении на
вторичный генез
гематурии (гематолог, хирург, онколог)
.


ЛЕЧЕ
НИЕ


1.

При выявлении IgA
-
нефропатии оценивается выраженность протеинурии, состояние
почечных функций и выраженность морфологических изменений.

При отсутствии
протеинурии

сп
ецифическая терапия не показана, проводится контроль уровн
я

протеинурии и почечны
х

функци
й

в амбулаторно
-
поликлинических условиях.
При
значительной протеинурии
вопрос о назначении
курс
а

кортикостероидов
: Преднизолон

(
код АТХ: H02AB06
)

в дозе

-

1
-
2 мг/кг
, цитостатической терапии остается дискутабельным

(терапия проводится в стационарных у
словиях в течение 14
-
21 дня, далее


под контролем
лабораторных показателей в амбулаторно
-
поликли
нических условиях)
.

Отдельные
исследования показали умеренную эффективность
полиненасыщенных жирных кислот

(код АТХ: МНН: Омега
-
3 триглицериды)

(
D
)
, а также
ра
зличных
антикоагулянтов

(
D
)

и
антиагрегантов

(
D
)
. Длительное применение
ингибиторов ангиотензин
-
превращающего
фермента (
иАПФ
)

Фозиноприл* (код АТХ:
C09AA09
),
Эналаприл
*

(код АТХ: C09AA02)

(индивидуальный подбор дозы, в среднем: 0,1
-
0,3 мг/кг по Фозиноприл
у)

способствует
уменьшению протеинурии и замедлению снижения почечных функций
(
D
)
.
Прогноз в
большинстве случаев благоприятный
;

однако
,

у 25% больных болезнь прогрессирует до
терминальной стадии ХПН.



2.

Синдром Альпорта чаще всего носит Х
-
сцепленный хара
ктер наследования и тяжелее
протекает у лиц мужского пола. Патогномонично развитие нейро
-
сенсорной

тугоухости
во второй
-
третьей декаде жизни. Эффективной терапии не существует. Для замедлен
ия
9


прогрессирования
используются
иАПФ
:

Фозиноприл* (код АТХ: C09AA0
9
), Эналаприл
*

(код АТХ: C09AA02) (
индивидуальный подбор дозы, в среднем: 0,1
-
0,3 мг/кг по

Ф
озиноприлу)
.
Показана госпитализация в стационар с целью контрольного обследования

1 раз в 6 месяцев, амбулаторное наблюдение.
С наступлением хронической почечной
недостаточности проводится комплекс мероприятий по лечению артериальной
гипертензии, анемии, электролитных и костно
-
минеральных нарушений, диализ и
трансплантация почки.



3.

Болезнь тонких базальных мембран отличается благоприятным течением и не требует
т
ерапии.


4.

При остром постинфекционном гломерулонефрите чаще всего этиологическим
фактором является β
-
гемолитический стрептококк группы А

(
Streptococcus

pyogenes
)
. В
большинстве случаев болезнь имеет благоприятное циклическое течение и заканчивается
выздо
ровлением без необходимости

в стероидной или иммуносупрессивной терапии.
Диагностика основывается на клинических признаках нефритического синдрома,
повышении титра АСЛ
-
О, снижении уровня С3 фракции комплемента, высеве
Streptococcus pyogenes

из зева или с к
ожи при наличии стрептодермии или рож
и
стого
воспаления
. Проводится двухнедельный
курс
антибиотиков пенициллинового ряда

(
выбор
препарата см.

К
линические рекомендации
по диагностике и лечению острых
респираторных заболеваний (ОРЗ; лечению пневмонии у детей,

раздел «Острый
тонзиллит», детям, которые получали лечение антибактериальными препаратами за 1
-
3
мес. до болезни:
Амоксициллин+Клавулановая кислота

(
код АТХ
:
J01CR02
)
)

(
С
)
.
Симптоматическая терапия направлена на коррекцию артериальной гипертензии

и

лечени
е отеков
.

П
реимущественно

используются:

диуретик
и

(чаще Фуросемид
(код АТХ:
C03CA01
)
, реже: Спиронолактон (
Код АТХ:
C03DA01)(
см. Клинические рекомендации по
ведению детей с нефротическим синдромом
)
,
иАПФ
:

Фозиноприл* (
код АТХ: C09AA09
),
Эналаприл
*

(
код АТХ
: C09AA02
) (индивидуальный подбор дозы, в среднем: 0,1
-
0,3 мг/кг
по Фозиноприлу).

и
блокаторы медленных кальциевых

каналов
: Амлодипин (код АТХ:
C08CA01)

или Лаципидил* (Код АТХ:
C08CA09
)
в индивидуально подобранных
дозировках
. Прогноз в 90% случаев благопр
иятный. Редкие варианты с
экстракапиллярными изменениями и почечной недостаточностью могут потребовать
диализа, пу
льс
-
терапии
М
етилпреднизолоном

(
код АТХ: H02AB04)

и
Ц
иклофосфамидом

(код АТХ:
L01AA01)

(
см. Клинические рекомендации по ведению детей с нефрот
ическим
синдромом
)
.

Длительность пребывания в условиях стационара в среднем составляет 14
-
21
день (при отсутствии осложнений), дальнейшая терапия и наблюдение могут
осуществляться в амбулаторно
-
поликлинических условиях.


5.

Нефрит Шенлейн
-
Геноха в активно
й стадии требует лечения
П
реднизолоном

(
код АТХ:
H02AB06
)

в дозе 1
-
1,5 мг/кг вариабельной длительностью. При изолированной
хронической гематурии лечение чаще всего не требуется.
В редких случаях
,

при
выявлен
ии

морфологически
х


экстракапиллярны
х

и
зменени
й

(
полулуни
й) необходимо
проведение иммуносупрессивной терапии
:
пульс
-
терапии
М
етилпреднизолоном

(Код
АТХ:
H02AB04
)

30 мг/кг
с последующим внутривенным введением
Ц
иклофосфамида

(код
АТХ:
L01AA01)


в дозе 15
-
20 мг/кг ежемесячно на протяжении полугода
. Д
лительн
ость
пребывания в стационаре зависит от тяжести течения болезни
;

повторные введения
Ц
иклофосфамида

можно проводить в условиях стационара одного дня

(
D
)
.


При достижении ремиссии прогноз в большинстве случаев благоприятный
.


6.

Идиопатическая гиперкальциури
я не требует диеты со сниженным содержанием
кальция. Увеличивается прием жидкости. При упорном течении и

риске образования
10


конкрементов решается вопрос о применении
Г
идрохлоротиазида

(код АТХ:
C03AA03
)

(не
более 1 мг/кг в день)
и цитратов

(Блемарен (
код АТ
Х: G04BС
))

(под контролем рН мочи
6,2
-
6,8)
.


7.

Мочекаменная болезнь. Литотрипсия используется при размерах конкремента более 5
мм и отсутствии спонтанного отхождения. Необходимо добиться полного отхождения
камней. В любом случае необходимо исследование со
става камня методами
рентгеновской дифракции или спектрофотометрии. Дальнейшая диагностика,
метафилактика и диетотерапия зависят от состава конкремента. При наиболее часто
встречающихся оксалатно
-
кальциевых камнях и камнях из мочевой кислоты назначают
цитр
аты

(Блемарен (
код АТХ: G04BС
))

на фоне обильного приема жидкости

(см.
Клинические рекомендации по мочекаменной болезни у детей)
.


ПРОФИЛАКТИКА

Первичная профилактика отсутствует.

При изолированной
микрогематурии необходим динамический контроль анализов
мочи.


ВЕДЕНИЕ ПАЦИЕНТОВ С ГЕМАТУРИЕЙ

При выявлении микрогематурии без экстраренальных проявлений первичное
обследование

возможно проводить в амбулаторных условиях или в специализи
рова
нном
дневном стационаре.

При

наличии экстрар
е
нальных симптомов

и/или острого появления
г
е
матурии, в том числе
,

при появлении ма
кро
гематури
и

комплекс диагностических и
,

при
необходимости
,

лечебных мероприятий проводится в специализ
и
рованном
педиатрическом стационаре.

Первичная госпитализация при выяв
лении гематурии
занимает в среднем 14 дней (верификация диагноза и терапия), в дальнейшем
госпитализация требуется при рецидивах макрогематурии и ежегодно


с целью
контрольного планового обследования. Наблюдение за пациентом проводится в
амбулаторно
-
полик
линических условиях с регулярным контролем за лабораторно
-
инструментальными показателями
.


СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

АСЛ
-
О


антистрептолизин
-
О

ГН


гломерулонефрит

иАПФ


ингибитор ангиотензин
превращающего фермента

ИМВП


инфекция мочевыводящих путей

КТ


компьют
ерная томография

МВП


мочевыводящие пути

МРТ


магнитно
-
резонансная томография

СКВ
-

системная красная волчанка

УЗИ


ультразвуковое исследование

ФКМ
-

фазово
-
контрастная микроскопия

ХПН
-

хроническая почечная недостаточность

ЧЛС


чашечно
-
лоханочная сист
ема


*
применение у детей
-

с разрешения Локального этического комитета медицинской
организации, при наличии информированного согласия родителей и р
ебенка в возрасте
старше 14 лет
.


Приложенные файлы

  • pdf 11296824
    Размер файла: 603 kB Загрузок: 0

Добавить комментарий